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问题:

[单选,A4型题]

4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。

假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症,其发生的最主要机制是()

A . A.高苯丙氨酸血症
B . 四氢生物蝶呤生成不足
C . 血酪氨酸浓度下降
D . 酪氨酸羟化酶被抑制
E . 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿最可能的诊断是() A.组氨酸血症。 苯丙酮尿症。 半乳糖血症。 同型胱氨酸尿症。 高精氨酸血症。 最早能够通过接触来区分物体的软、硬、冷、热等属性的年龄是()。 2~3岁。 4~5岁。 6~7岁。 8~9岁。 10~11岁。 心肌梗死恢复期,有助于预测发生严重心律失常的检查是() 心向量图。 动态心电图。 超声心动图。 心室晚电位。 放射性核素检查。 患者因楔状缺损,复合树脂充填后,冷热刺激疼痛,不敢咬合。查:右上456复合树脂充填,右上46冷测疼痛,去除后可缓解,右上5叩诊(+),冷热测疼痛明显,去除后持续一段时间。右上5的处理原则应为() A.不治疗,观察。 B.脱敏治疗。 C.去除旧充填体,重新充填。 D.去除旧充填体,氧化锌丁香油糊剂安抚。 E.牙髓治疗。 出生时发育尚未成熟的是()。 下丘脑、苍白球。 丘脑、下丘脑。 丘脑、苍白球。 苍白球、新纹状体。 大脑皮质、新纹状体。

4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。

假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症,其发生的最主要机制是()
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