2018年安徽医科大学上海皮肤病临床学院306西医综合之生物化学考研核心题库
● 摘要
一、名词解释
1． 乳清酸尿症（oroticaciduria ）。
【答案】乳清酸尿症是一种遗传性疾病。由于患者体内缺乏乳清酸磷酸核糖转移酶和乳清酸核苷酸脱羧酶，使嘧啶合成的中间产物乳清酸不能进一步代谢而堆积所致。
2． 脂肪酸的α-氧化。
【答案】脂肪酸的α-氧化是直接以游离的脂肪酸为底物，在α-C 上氧化，每进行一次氧化产生少一个C 的脂肪酸和
3． 膜内在蛋白。
4． 葡萄糖-丙氨酸循环。
【答案】葡萄糖-丙氨酸循环是一种氨的转运过程。在肌肉中，由酵解产生的丙酮酸在转氨酶的作用下，接受其他氨基酸的氨基形成丙氨酸，丙氨酸是中性无毒物质，通过血液到达肝脏，在谷丙转氨酶的作用下，将氮基移交or 酮戊二酸生成丙酮酸和谷氨酸。谷氨酸在谷氨酸脱氢酶的作用下脱去氨基，氮进入尿素合成途径，丙酮酸在肝细胞中异生为葡萄糖再运回至肌肉氧化供能。
5． 嘌呤核苦酸循环（purine nucleotide cycle）
【答案】嘌呤核苷酸循环是指骨骼肌中存在的一种氨基酸脱氨基作用方式。转氨基作用中生成的天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸（IMP ）作用生成腺苷酸代玻珀酸，后者在裂解酶作用下生成延胡索酸和腺嘌呤核苷酸，腺嘌呤核苷酸在腺苷酸脱氨酶作用下脱掉氨基又生成IMP 的过程。原因是骨骼肌中L-谷氨酸脱氢酶活性低的缘故。
6． 切除修复
【答案】切除修复又称核苷酸外切修复，是一种恢复紫外线等辐射物质所造成的损伤部位的暗修复系统。此系统是在几种酶的协同作用下，先在损伤的任一端打开磷酸二酯键，然后外切掉一段寡核苷酸，留下的缺口由修复性合成来填补，再由连接酶将其连接起来。
7． 生物转化作用。
【答案】生物转化作用是指机体将体内的非营养物质（激素、神经递质、药物、毒物等及肠
第 2 页，共 32 页 【答案】膜内在蛋白是指插入脂双层的疏水核和完全跨越脂双层的膜蛋白。
管内细菌的腐败产物）在肝脏进行氧化、还原、水解和结合反应，使这些物质生物活性或毒性降低甚至消除的过程。
8． 肽（peptide ）。
【答案】肽是氨基酸的线性聚合物，常称肽链（peptidechain ）。蛋白质是由一条或多条具有特定氨基酸序列的多肽链构成的大分子。
二、问答题
9． 结合肌红蛋白和血红蛋白的氧合曲线，简述动物体内的氧从肺中转运到肌肉中的过程。肺泡中的
是肌红蛋白的
【答案】当的比血 红蛋白的（26 Toir ）低得多，反映了肌红蛋白对氧的高亲和性。肌红蛋白和血红蛋白
下，如在肺部（大约100 为肌肉的毛细管中血红蛋白在肺泡中的Y 值是是20T 〇rr ,
血红蛋白的
在肌肉毛细管中的Y
值是时，肌红蛋白处于半饱和状态，所以在同样的条件下，肌红蛋白的生理作用直接与它们在低氧压下对氧的相对亲和性有关。当在高
约50 Torr以下的Toir ）时，肌红蛋白和血红蛋白对氧的亲和性都很高，两者几乎都被饱和了。然而当处于低于大时，肌红蛋白对氧的亲和性明显要比血红蛋白对氧的亲和性高得多。在肌
低血红蛋白对氧的亲和性低，所以红细胞中血红肉等组织的毛细管内，由于蛋白载有的很多氧被释放出来，释放出来的氧都可被肌肉中的肌红 蛋白结合。肌红蛋白和血红蛋白对氧亲和性的差异形成了一个有效地将氧从肺转运到肌肉的氧转运系统。
10．简述各种核酸在蛋白质生物合成过程中已知的主要作用。
DNA 是遗传信息的主要载体，【答案】是遗传的最小功能单位，它决定着各种蛋白质的合成；
mRNA 则转录DNA 上的遗传信息，它是决定氨基酸顺序的模板；tRNA 作为氨基酸的受体，携带活化的氨基酸到肽链中的正确位置，起转移氨基酸的作用；rRNA 作为核糖体的主要成分，核糖体是蛋白质合成的场所。
11．与野生型相比，带有Dam 甲基化酶突变（dam-）的大肠杆菌的突变率升高。然而，如果大肠杆菌高水平表达这种酶也能导致突变率提高。为什么？
【答案】错配修复系统依靠甲基化程度不同区分母链和子链，Dam 甲基化酶突变后，DNA 母链和子链都不能被 甲基化，错配修复系统无法区分母链和子链，无法正确地识别错配的碱基，因而导致突变率升高。而提高该甲基 化酶的活性，则会降低新合成DNA 发生半甲基化所需要的时间。于是，参与错配修复的酶具有更短的时间去发 现DNA 半甲基化的位点，以此来区分母链和子链。结果被修复的错配碱基对减少，突变率必然提高。
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12．在无抑制剂和有抑制剂存在下的反应速度与底物浓度的关系如下表：
（1）在无抑制剂和有抑制剂存在下
（2）是什么样的抑制类型？
【答案】（1）无抑制剂存在下
有抑制剂存在下
（2）竞争性抑制。 的值分别为多少？
13．虽然蛋白质水解是放能的，但是由蛋白酶体降解蛋白质需要消耗ATP 。请解释。
【答案】依赖蛋白酶体的蛋白质水解需要A TP 激活遍在蛋白（它是一种存在于所有真核生物中的、高度保守的蛋白质，是由76个残基组成的单体蛋白）。遍在蛋白的激活是它与靶蛋白连接的第一步反应，当靶蛋白进入蛋白酶体时使其去折叠。
14．为什么的DNA 不符合Chargaff 碱基定律。
Chargaff 碱基比定律主要是用来描述双螺旋DNA 的碱基组成的，【答案】而
外分光光度计对各种生物DNA 的碱基组成进行了定量测定，发现如下规律：
（1）所有DNA 中腺嘌呤与胸腺嘧啶的摩尔含量相等，即A=T; 鸟嘌呤与胞嘧啶的摩尔含量相等，即G=C。因此，嘌呤的总含量与嘧啶的总含量相等，即A+G=C+T。
（2）DNA 的碱基组成具有种的特异性，即不同生物种的DNA 具有自己独特的碱基组成。但DNA 的碱基组成没有组织和器官的特异性。生长发育阶段、营养状态和环境的改变都不影响DNA 的碱基组成。
所有DNA 中碱基组成必定是A=T，G=C。这一规律的发现，提示了A 与T , G 与C 之间碱基互补的可能性，为以后DNA 双螺结构的建立提供了重要根据。
15．已知250mg 纯橄榄油样品，完全皂化需要47.5mg 的KOH 。计算橄榄油中三酰甘油的平均相对分子质量。
【答案】因为
要计算平均相对分子质量首先要求算出皂化价，橄榄油皂化价为：
第 4 页，共 32 页 是单链环状的，所以它的DNA 碱基组成不符合Chargaff 碱基定律。Chargaff 等在50年代应用纸层析及紫