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问题:

[单选,案例分析题] 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质地中等;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为1型糖原累积症,当前的治疗原则为()

A . A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B . 进行肝移植
C . 酶替代治疗
D . 保肝+控制感染和酸中毒
E . 控制酸中毒

男性,30岁,左前胸刀刺伤半小时。查体:烦躁不安,皮肤苍白湿冷,呼吸困难,脉细弱,140次/分,颈静脉怒张,血压70/50mmHg。左前胸第5肋间处见约4cm长刀伤口。诊断明确后,正确的治疗措施() A.快速输血,补液,抗休克。 胸膜腔闭式引流负压吸引。 心包穿刺减压后紧急手术。 气管切开,呼吸机辅助呼吸。 快速扩容后,应用血管活性药物。 DNA损伤修复系统中,DNA损伤部位仍然存在,严格说来,是一种耐受过程的修复是() 光复活。 "适应性"反应。 切除修复。 复制后修复。 呼救性修复。 男性,37岁,中上腹饥饿性隐痛反复发作7年,伴反酸、嗳气,进食和服用抑酸剂可缓解。为确诊应选择的检查手段是() A.血清淀粉酶测定。 癌胚抗原测定。 胃镜检查。 腹部X线平片。 中腹部B超。 直肠癌的检查方法中,最主要的是() 直肠指诊。 直肠镜检查。 钡灌肠造影。 腹部B超。 便潜血检查。 下列不属于进行性风疹全脑炎(PRP)临床特点的是() 约在20岁发病。 行为改变、认知障碍和痴呆常为自发症状。 癫痫和肌阵挛明显,小脑性共济失调不明显。 无头痛、发热和颈强直等症状。 病程与亚急性硬化性全脑炎(SSPE.相似。 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质地中等;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为1型糖原累积症,当前的治疗原则为()
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