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问题:

[单选] Wilson病是常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病,其最基本的遗传缺陷是()

A . A.铜摄取障碍
B . B.铜蓝蛋白(CP)合成障碍
C . C.胆道排铜障碍
D . D.细胞内异常蛋白存在导致铜的过量沉积
E . E.溶酶体缺陷

关于无创通气疗程哪些做法符合中华医学会制定的建议()。 每次3~6小时,每天1~3次。 每次3~6小时,每天1~3次,共3~7天。 根据实际情况制定,无时间限制。 每次大于4小时,每天1~3次,至2个月。 越短越好。 患者男,23岁,因“上腹部不适,黑粪3天,呕血1天”来诊。既往史无特殊。查体:体温36.5℃,脉搏130次/分,血压115/60mmHg(1mmHg=0.133kPa),呼吸20次/分,皮肤巩膜苍白。实验室检查:血红蛋白48g/L,给予输血。30分钟后出现进行性呼吸困难,脉搏150次/分,血压90/45mmHg,呼吸40次/分,面罩吸氧10L/min,经皮脉搏血氧饱和度85%。双肺呼吸音粗,可闻及大量湿啰音,咳粉红色泡沫痰。急查血气分析:pH7.380,氧分压46mmHg,二氧化碳分压36mmHg,碱剩余-2mmol/L,动脉血氧饱和度(SaO2)73%。为明确诊断可考虑的检查包括()。 A.胸部X线片。 超声心动图。 气管水肿液蛋白、血蛋白检测。 献血者和受血者同时检测人类白细胞抗原和粒细胞特异性抗体。 肺动脉导管。 肺功能检查。 肝疏泄气机促进脾胃消化功能的生理基础是() A.协助脾升胃降。 B.调畅情志。 C.调理气血。 D.分泌及排泄胆汁。 E.影响水液代谢。 癫痫持续状态的定义是()。 持续的小发作。 频发的癫痫大发作。 长期服药不能控制的大发作。 频发的大发作,间歇期仍意识不清。 持续的精神运动性发作。 脾运化水液功能失调常见的表现是() A.水肿。 B.气喘。 C.生痰。 D.成饮。 E.生内湿。 Wilson病是常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病,其最基本的遗传缺陷是()
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