当前位置:儿内科(医学高级)题库>八、遗传代谢性疾病题库

问题:

[单选] 苯丙酮尿症最主要的治疗方法是()

A . A.大量维生素
B . B.限制苯丙氨酸摄入
C . C.限制蛋白质摄入
D . D.补充5-羟色氨酸
E . E.对症治疗

肝豆状核变性的治疗原则为() A.减少铜的摄入和增加铜的排出。 B.应用青霉胺。 C.限制吃食含铜高的食物。 D.应用锌剂。 E.肝移植。 关于分泌性中耳炎的治疗,下述哪项治疗属于清除中耳积液,改善通气引流() A.鼓膜穿刺抽液。 B.鼓膜切开术。 C.鼓膜置管术。 D.咽鼓管吹张。 E.腺样体切除术。 肝豆状核变性时铜在肝内的贮积开始于() A.学龄期。 B.学龄前期。 C.幼儿期。 D.青春期。 E.婴儿期。 关于苯丙酮尿症的饮食治疗,错误的是() A.饮食疗法开始得越早,效果越好。 B.生后一以确诊应立即开始饮食治疗。 C.最理想的饮食为无苯氨酸饮食。 D.治疗中应定期检查血苯丙氨酸水平。 E.饮食控制至少需持续到青春期后。 PT主要检测______凝血系统功能,APTT主要检测______凝血系统功能。 苯丙酮尿症最主要的治疗方法是()
参考答案:

  参考解析

苯丙酮尿症为少数可治性遗传性代谢病之一,经饮食控制治疗后症状可逆转,但智能发育落后难以转变,应力求早期诊断治疗,以避免神经系统的不可逆损伤。主要是饮食疗法,一般采用低苯丙氨酸饮食,饮食控制至少需持续到青春期以后。

在线 客服