患儿男,6个月。因反复发生惊厥、低血糖、肝大,血气分析示代谢性酸中毒,怀疑糖原累积症。确诊应根据() A.糖耐量试验。 B.胰高糖素试验。 C.肾上腺素试验。 D.肝组织学检查。 E.肝组织的糖原定量和酶活性测定。
患儿男,3岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.3mmol/L,B超:肝、肾大,肾功能示尿酸增高,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。诊断首先考虑() A.肝功能不全。 B.糖原累积症。 C.半乳糖血症。 D.肝豆状核变性。 E.肾功能不全。
急性肾衰少尿或无尿期饮食的处理不正确的是()。 热量供应以蛋白质为主。 热量供应以糖为主。 可给适量的脂肪乳剂。 高维生素。 高热量。
患儿女,15岁。身高130cm,双乳B期,血LH、FSH水平明显升高,学习成绩中等。首先考虑该患儿为以下何种疾病() 生长激素缺乏症。 Turner综合征。 先天性甲状腺功能减低症。 青春期发育迟缓。 特发性矮小。
用纯水把下列溶液稀释2倍时,其中pH变化最小的是() 0.1mol/LHCl。 1mol/LNH3·H2O。 1mol/LHAc。 1mol/LHAc+1mol/LNaAc。 0.1mol/LNaOH。
患儿女,13岁。体型矮小,乳房尚未发育,无腋毛、阴毛;主动脉瓣听诊区闻及Ⅲ级收缩期杂音,双乳头间距较宽,有颈蹼,后发际低,体表多痣,临床拟诊Turner综合征。为确诊和治疗,最好应检测()