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问题:

[单选,共用题干题] 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则()。

A . A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B . 进行肝移植
C . 酶替代治疗
D . 保肝+控制感染和酸中毒
E . 控制酸中毒

治疗病毒性肺炎首选药物是() 青霉素。 氨苄青霉素。 利巴韦林。 庆大霉素。 红霉素。 用间接Coombs试验检测() 红细胞上的不完全抗体。 红细胞上的完全抗体。 游离在血清中的不完全抗体。 血清中的完全抗体。 变态反应性抗体。 婴幼儿易出现呼吸不规则的原因是() 呼吸肌发育不完善。 呼吸器官发育不完善。 呼吸功能储备能力差。 呼吸中枢发育不完善。 肺弹力组织发育不完善。 胎儿宫内窘迫时,哪项临床表现有意义()。 臀位破水时,羊水中混有胎便。 宫缩时胎心120次/分。 宫缩间歇时胎心为120~160次/分。 胎心先快后慢,胎动频繁后减慢。 仅1次胎心在120次/分以下。 病历摘要:患者男性,72岁,农民。自诉半年前曾因“胆痛”在当地医院输液治疗。1天前进食“肥肉”后出现右上腹剧烈疼痛,伴恶心、呕吐胃内容物,发热、寒战交替出现,在外院治疗(具体治疗不详)后症状缓解不明显,来院急诊。检查:神志清楚,痛苦面容,被动体位,皮肤巩膜轻度黄染,T38.8℃,P116次/分,Bp126/60mmHg。肝外胆管结石的病理改变主要有以下哪些方面?()提示:腹部体查:腹不胀,腹肌稍紧张,剑突下和右上腹有深压痛,反跳痛不明显。B超显示:胆总管直径1.2cm,下端有多个结石影。 A.胆管梗阻。 继发性感染。 并发胆道大出血。 肝细胞损害。 胆源性胰腺炎。 脓毒血症。 败血症。 无痛性黄疸。 梗阻性黄疸。 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则()。
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