2018年西安交通大学生命科学与技术学院713医学综合之生物化学考研强化五套模拟题
● 摘要
一、名词解释
1． 乳清酸尿症（oroticaciduria ）。
【答案】乳清酸尿症是一种遗传性疾病。由于患者体内缺乏乳清酸磷酸核糖转移酶和乳清酸核苷酸脱羧酶，使嘧啶合成的中间产物乳清酸不能进一步代谢而堆积所致。
2． 葡萄糖-丙氨酸循环。
【答案】葡萄糖-丙氨酸循环是一种氨的转运过程。在肌肉中，由酵解产生的丙酮酸在转氨酶的作用下，接受其他氨基酸的氨基形成丙氨酸，丙氨酸是中性无毒物质，通过血液到达肝脏，在谷丙转氨酶的作用下，将氮基移交or 酮戊二酸生成丙酮酸和谷氨酸。谷氨酸在谷氨酸脱氢酶的作用下脱去氨基，氮进入尿素合成途径，丙酮酸在肝细胞中异生为葡萄糖再运回至肌肉氧化供能。
3． 抗原、抗体。
【答案】抗原是指凡能刺激动物机体产生抗体并能特异地与这种抗体结合的物质。 抗体又称免疫球蛋白，是一类特殊的蛋白质，也是机体内最复杂的分子，它以巨大的多样性识别着外部世界纷繁的抗原结构。
4． 同功蛋白质。
【答案】同功蛋白质是指不同种属来源的执行同种生物学功能的蛋白质。它们的分子组成基本相同，但有差异。同功蛋白质的氨基酸组成可区分为两部分：一部分是不变的氨基酸顺序，它决定蛋白质的空间结构与功能，各种同功蛋白质的不变氨基酸顺序完全一致; 另一部分是可变的氨基酸顺序，这部分是同功蛋白质的种属差异的体现。
5． 酸中毒。
【答案】人体在某些特殊的情况下（如:饥饿或糖代谢障碍），三羧酸循环不能正常进行，机体所需的能量只能由脂肪酸分解来供给，这样就产生了大量的酮体，当酸性的酮体进入血液后，就引起了血液的pH 过分下降，从而造成酸中毒。
6． 多磷酸核苷酸。
【答案】
多磷酸核苷酸是指更多的磷酸核苷。
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核苷酸的磷酸基进一步磷酸化成的二磷酸核苷、三磷酸核苷或
7． 活性中心
【答案】活性中心是指酶分子上与底物结合并直接催化底物变成产物的区域，它是一种三维实体结构，呈裂缝、裂隙或口袋状。
8． 寡聚酶。
【答案】寡聚酶是指由两个或两个以上亚基组成的酶。寡聚酶中的亚基可以是相同的，也可以是不同的。亚基间以非共价键结合，容易用酸碱、高浓度的盐或其他的变性剂分离。寡聚酶的相对分子质量可以达到几百万。
二、问答题
9． 简述酶的催化机制。
【答案】（1）酶利用其与底物之间通过非共价键（氢键、巯基相互作用、离子键）结合所释放出的能量（结合能）降低了酶促反应的活化能。结合使酶具备了巨大的催化能力和高度的专一性。
（2）酶与底物的非共价结合在过渡态中达到了最优化。从本质上说，酶的活性中心并非最适于与底物结合，而是最适于与过渡态类似物相结合。
（3）在催化反应瞬间，酶的催化基团与过渡态类似物之间形成瞬时的共价键，或是底物将某个基团瞬时转 10．（1）赖氨酸氦基的百分数表示）
（2）谷氨酸羧基的百分数表示）
【答案】（1）在根据
时，赖氨酸的方程
形式占（2）在
时谷氨酸的. 羧基按下式解离：
根据Henderson-Hasselbalch 方程
按下式解离：
为4.3, 在
的谷氨酸稀溶液中，' 羧基中有多少去质子化？（以
为10.5, 在的赖氨酸稀溶液中，氨基中有多少被质子化？（以
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11．计算的
时，
大约为2〜3, 而氨基的
的
羧基。在
十肽所带的净电荷。
大约为9〜10。该肽只有三个可解离的基团，Ala
时，两个羧基将以
形式存在，
而这时
【答案】羧基的氨基呈
氨基，Glu 的羧基和
因此该十肽的净电荷为
12．尽管蛋白质的水解在热力学上是有利的，但是由泛素介导的蛋白质选择性降解却需要消耗ATP 。试解释 ATP 对于这种形式的降解为什么是必需的。
【答案】由泛素介导的蛋白质定向水解不同于消化道内发生的蛋白质的非特异性降解，它需要存在一种识别机制以识别将要被水解的蛋白质，为了保证在识别过程中不发生错误，也许还存在一种校对机制。正像其他的校对事 件，如DNA 复制过程中的校对以及氨酰基酸活化反应中的校对等，都是以消耗能量为代价的。
因此在泛素介导的蛋白质降解之中，消耗ATP 可能有利于识别过程的高度忠实性。
13．蛋白质的三级结构与亚基概念的区别？
【答案】三级结构是指多肽链中所有原子和基团的构象（即空间排布）。它是整个多肽链在二级结构、超二级结构和结构域的基础上盘旋、折叠，形成的特定的包括所有主链和侧链的结构。 所有具有高度生物学活性的蛋白质几乎都是球状蛋白。三级结构是蛋白质发挥生物活性所必需的。
由两条或两条以上肽链通过非共价键构成的蛋白质称为寡聚蛋白。其中每一条多肽链称为亚基，每个亚基都有自己的一、二、三级结构。亚基单独存在时无生物活性，只有相互聚合成特定构象时才具有完整的生物活性。
14．图示乳糖操纵子的结构并简述其负调控方式。
【答案】（1）乳糖操纵子的结构图如下图:
图
（2）乳糖操纵子负调控：当细胞中没有乳糖或其他诱导物存在时，调节基因的转录产物阻遏蛋白与操纵基 因结合，阻止了 RNA 聚合酶与启动子结合，导致结构基因不转录。
当细胞中有乳糖或其他诱导物存在时，诱导物与阻遏蛋白结合，使阻遏蛋白构象发生改变而失活，不能与操 纵基因结合，从而使RNA 聚合酶与启动子结合，导致结构基因转录。
15．计算下列溶液的与的等体积混合液。
（2）【答案】（1）
与和
的等体积混合液。
的反应为
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合成酶在氨