2018年第二军医大学基础医学部306西医综合之生物化学考研仿真模拟五套题
● 摘要
一、名词解释
1． 乳清酸尿症（oroticaciduria ）。
【答案】乳清酸尿症是一种遗传性疾病。由于患者体内缺乏乳清酸磷酸核糖转移酶和乳清酸核苷酸脱羧酶，使嘧啶合成的中间产物乳清酸不能进一步代谢而堆积所致。
2．
【答案】
时的温度。
3． 酶原的激活。
【答案】有些酶在细胞内合成和初分泌时，并不表现有催化活性，这种无活性的酶的前身物称为酶原。酶原的激活是指在一定条件下，受某种因素的作用，酶原分子的部分肽键被水解，使分子结构发生改变，形成酶的活性中心，无活性的酶原转化成有活性的酶的过程。
4． 核酸。
【答案】核酸是指由单核苷酸通过磷酸二酯键相连而组成的高分子化合物称。它可以分为DNA 和RNA 两类。
5． 密码子的兼并性（degenerate ）。
【答案】密码子的兼并性是指大多数氨基酸都有两种以上的密码子，不同密码子编码同一种氨基酸的这种性质。
6． 肉毒碱穿梭系统（carnitine shuttle system）
【答案】肉毒碱穿梭系统是指长链脂酰CoA 通过与极性肉碱结合成脂酸一肉碱的形式从胞质中转运到线粒体内的循环穿梭系统，从而使活化的脂酸在线粒体内进一步氧化。
7． 葡萄糖-丙氨酸循环。
【答案】葡萄糖-丙氨酸循环是一种氨的转运过程。在肌肉中，由酵解产生的丙酮酸在转氨酶的作用下，接受其他氨基酸的氨基形成丙氨酸，丙氨酸是中性无毒物质，通过血液到达肝脏，在谷丙转氨酶的作用下，将氮基移交or 酮戊二酸生成丙酮酸和谷氨酸。谷氨酸在谷氨酸脱氢酶的作用下脱去氨基，氮进入尿素合成途径，丙酮酸在肝细胞中异生为葡萄糖再运回至肌肉氧化供能。
第 2 页，共 31 页 熔解温度是指核酸（DNA ）热变性过程中双螺旋解开一半
8． 折叠。 【答案】折叠是蛋白质中常见的一种二级结构，折叠结构的肽链几乎是完全伸展的，邻近两链以相同或相反方向平行排列成片状结构。两个氨基酸残基之间的轴心距为0.35nm 。折叠结构的氢键是由邻近两条肽链中一条的CO 基团与另一条的NH 基之间所形成。
二、问答题
9． 写出催化下列反应的酶的分类名称（类型）。
【答案】A. 八合成酶类。
B. 氧化还原酶类。
C. 异构酶类。
D. 水解酶类。
E. 转移酶类。
F. 裂合酶类。
10．在体外进行DNA 复制实验时，如果将大肠杆菌DNA 聚合酶I 与T7 DNA保温20min 以后，加入大量T3 DNA。如果改用大肠杆菌DNA 聚合酶III 取代大肠杆菌DNA 聚合酶I 进行上述实验，则得到的主要是T7 DNA。请解释原因。
【答案】大肠杆菌DNA 聚合酶I 和DNA 聚合酶III 的进行性不同，前者只有后者高达500000 nt。进行性低意味着DNA 聚合酶I 在催化DNA 复制过程中很容易与模板解离，进行性高则意味着DNA 聚合酶III 可以 在模板上连续合成更长的DNA 。使用DNA 聚合酶I 进行实验时，因为它的进行性低，合成一小段DNA 以后， 就与原来的T7 DNA模板解离，在加入大量的T3 DNA以后，DNA 聚合酶I 很难与原来的模板结合，反而更容易与量多的T3 DNA结合，复制T3 DNA，于是被合成的DNA 主要是T3 DNA; 使用DNA 聚合酶III 进行实验时， 因为它的进行性极高，故在有限的时间内，DNA 聚合酶III 几乎不会离开原来的模板T7 DNA，即使加入的T3 DNA 量再多，对原来的T7DNA 复制也没有影响，因此最后合成的DNA 主要是T7DNA 。
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11．酶催化反应：
【答案】不变，因为根据快速平衡理论，米氏常数
值将増大，那么等于底物平衡常数若在反应体系中有竞争性抑制剂存在，
12．脱氧核苷酸是如何合成的？
【答案】生物体内脱氧核苷酸的合成一般通过还原反应，这种还原反应多发生在核苷二磷酸的水平上；在核糖核 苷酸还原酶的作用下，核糖核苷二憐酸（NDP ）可转变为相应的脱氧核糖核苷二憐酸（dNDP ）, 后者还可进一步转变为dNTP 。
13．增强子（enhancer ）是一种可以增强基因转录起始的顺式作用元件，其作用特点是没有方向性，无论位于靶基因上游、下游或者内部都可以增强基因的转录，试分析增强子增强基因转录的机理。
【答案】増强子可能通过影响染色质DNA-蛋白质结构或改变超螺旋密度而改变模板的整体结构，从而使得RNA 聚合酶更容易与模板DNA 结合，起始基因转录。
14．有两种乳糖操纵子Z 基因的突变株：一种突变株（Z1）不能产生正常的β-半乳糖苷酶，但是透性酶和 转乙酰酶的合成并不受影响（在有乳糖无葡萄糖的情况下）；另一种突变株（Z2）也丧失了合成正常的β-半乳糖 苷酶的能力，同时其他两种酶的合成减少了 30% （在有乳糖无葡萄糖的情况下）。试提出上述现象的分子机制。
【答案】在乳糖操纵子之中，Z 基因（β-半乳糖苷酶的基因）位于y 基因和A 基因（分别编码透性酶和转乙酰酶） 的上游，通常上游基因的突变会影响到下游基因的表达，这就是所谓的极性突变（polar mutation）。然而并不是 所有形式的上游基因的突变都会影响到下游基因的表达。如果突变的形式是错义突变（missememutation ）而不是无义突变（nonseme muta-tion ）。根据上述原理可以判定：突变株是一种移框而产生的错义突变，而突变株是因为提前产生了终止密码子可产生的无义突变。
15．有一个lO.Og 的糖原样品，经过甲基化和水解后能产生6mmol 的2，
（1）出现在分支点上的葡萄糖残基的百分数。
（2）每个支链上葡萄糖残基的平均数。
（3）产生了多少毫摩尔的2, 3, 6-三-0-甲基葡萄糖？
（4）如果此糖原的相对分子质量是
【答案】（1）2，甲基葡萄糖即它所含葡萄糖残基数是多少？ 分支点上的葡萄糖。lO.Og 糖原样品中
（2）因为分支点上葡萄糖残基的百分数为9.72%，也就是说100个葡萄糖残基中有9.72
第 4 页，共 31 页 值也增大吗？为什么？ 与反应过程无关，只是反应的平衡状态常数，是反应的最终状态。 甲基葡萄糖。求：分支点上的葡萄糖残基的质量为162X6=972（mg ）, 出现在分支点上葡萄糖残基的百分数为