2018年广州医科大学神经病学306临床医学综合能力(西医)[专业硕士]之生物化学考研强化五套模拟题
● 摘要
一、名词解释
1． 半必需氨基酸。
【答案】半必须氨基酸是一类人体可以合成，可维持成人蛋白质合成的需要，但对正在成长的儿童来说，生长旺盛，蛋白质合成旺盛，对氨基酸的需要量大，自身合成的氨基酸不能满足需要，必须从食物中摄取作为补充的氨基酸，如组氨酸。
2． 变旋。
【答案】变旋是指吡喃糖、呋喃糖或糖苷伴随它们的和异构形式的平衡而发生的比旋光度变化。
3． 移码突变（frame-shiftmutation ）。
【答案】移码突变是指由于碱基的缺失或插入突变导致三联体密码的阅读方式改变，造成蛋白质氨基酸排列顺序发生改变，从而翻译出完全不同的蛋白质的突变。
4． 蛋白质等电点。
【答案】当溶液在某一定的环境中，使蛋白质所带的正电荷与负电荷恰好相等，即净电荷
称为蛋白质等电为零，在电场中，蛋白质分子既不向阳极移动，也不向阴极移动，这时溶液的
点。
5． 增色效应（hyperchromiceffect ）。
【答案】增色效应（hyperchromice ffect）是指核酸变性时由于高级结构被破坏，碱基暴露程度增加而使得的光吸收值升高的现象。
6． 氧化磷酸化。
【答案】氧化磷酸化是指在底物脱氢被氧化时，电子或氢原子在呼吸链上的传递过程中伴随ADP 磷酸化生成ATP 的作用。氧化磷酸化是生物体内的糖、脂肪、蛋白质氧化分解合成ATP 的主要方式。
7． 亮氨酸拉链。
【答案】亮氨酸拉链是反式作用因子DNA 结合结构域中的一种基序结构，由约35个氨基酸残基形成的两性卷 曲螺旋形螺旋。疏水侧链位于一侧，解离基团位于另一侧，每两圈螺旋有
一个亮氨酸，单体通过疏水侧链二聚化，形成拉链。该结构借助N 端
用，这种结构称为亮氨酸拉链结构。
8． 酶的比活力。
【答案】酶的比活力是指每毫克酶蛋白具有的酶活力单位，一般用
螺旋而与DNA 结合起作蛋白表示。
二、问答题
9． 氨甲蝶呤和氨基蝶呤可以用于肿瘤治疗，其原理是什么？为什么不能长期使用？
【答案】氨甲蝶呤和氨基蝶呤都是叶酸的结构类似物，可以作为底物类似物抑制二氢叶酸还原酶，从而抑制四氢叶酸的合成，后者是一碳单位载体，参与胸腺嘧啶核苷酸、胸腺嘧啶和多种氨基酸的生物合成，与核酸和蛋白质合成关系密切，因此氨甲蝶呤和氨基蝶呤可以抑制肿瘤细胞的增殖，当然也可以抑制正常细胞的増殖，但是由于肿瘤细胞分裂旺盛，所以受影响更大，可以短时间内用于肿瘤治疗。
10．说明下列物质在代谢中的重要性：
（1）腺苷酸环化酶；（2）加单氧酶；（3）激素受体；（4）酮体；（5）外显子。
【答案】下列物质在代谢中的重要性分别是：
（1）腺苷酸环化酶：催化A TP 转化为cAMP , 是细胞信号传导中重要的第二信使物质，可激活蛋白激酶，参与信息传递。
（2）加单氧酶：是存在于微粒体内依赖细胞色素的氧化酶系，催化许多物质分子生成羟基化合物，这是肝中非常重要的代谢药物与毒物的酶系统。
（3）激素受体：能与激素相结合，介导信号传导，调节基因表达和物质代谢，可位于细胞膜上或细胞内。
（4）酮体：包括乙酰乙酸、卩羟丁酸、丙酮，是肝输出能源的一种形式，尤其在糖供不足时，是脑组织的 重要能源。
（5）外显子：是在断裂基因及其初级转录产物上可表达的片断，RNA 生成后，内含子被切除，但外显子保 留，连接生成成熟的RNA 。
11．人被毒蛇咬后，可致命，为什么？
【答案】因为蛇毒中含有磷脂酶A2，它使甘油醇磷脂水解，将C2上的脂酸释放，产生大量溶血甘油醇磷脂，溶血甘油醇磷脂作为两亲分子引起红细胞膜的破裂，大范围的溶血会威胁到生命。另外蛇毒中含有神经毒蛋白，导致神经麻痹，危及生命。
12．丝氨酸蛋白酶的在催化反应中使用了哪些催化机制？哪一种机制贡献最大？
【答案】（1）广义的酸碱催化；（2）共价催化；（3）氧阴离子穴对过渡态的稳定。其中（3）贡献最大。
13．有lg 淀粉酶酶制剂，用水溶解成1000ml ，从中取出0.1ml 测定淀粉酶活力，测知每5min 分解0.25g 淀粉。计算每克酶制剂所含淀粉酶活力单位数？（淀粉酶活力单位定义：在最适条件下每小时分解lg 淀粉的酶量称为1个活力单位。）
【答案】每克酶制剂所含酶活力单位数：0.25/5×60+（1/1000×1）=3000U。
14．简述尿素循环的过程和发生部位。
【答案】尿素循环的过程：
（1）在线粒体中氨甲酰磷酸合成酶将氨和
（2）合成氨甲酰磷酸。氨甲酰磷酸与鸟氨酸形成瓜氨酸和磷酸；
（3）瓜氨酸出线粒体，进入细胞质，与天冬氨酸生成精氨琥珀酸，然后精氨琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸，精氨酸被水解生成鸟氨酸和尿素。
总反应为：
进行。
15．蛋白质工程研宄的主要内容是什么？
【答案】蛋白质工程是在基因工程、生物化学、分子生物学等学科的基础之上，融合了蛋白质晶体学、蛋白质动 力学和计算机辅助设计等多学科而发展起来的新兴研宄领域。其内容主要有：（1）根据需要合成具有特定氨基酸序列和空间结构的蛋白质；（2）确定蛋白质化学组成、空间结构与生物功能之间的关系；（3）从氨基酸序列预测 蛋白质的空间结构和生物功能，设计合成具有特定生物功能的全新蛋白质。
16．简述脂肪酸通过细胞膜（线粒体膜）的转运方式。
【答案】短或中长链的脂肪酸可容易地渗透通过线粒体内膜，但是更长链的脂肪酸就不能轻易透过其内膜。需要以肉碱（3-羟-4-三甲基铵丁酸）为载体，将脂肪酸以脂酰基形式从线粒体膜外转到膜内。线粒体内膜的两侧均有肉碱脂酰转移酶。位于线粒体内膜外侧的肉碱脂酰转移酶催
化脂酰与极性的肉碱分子结合，
该反应使基团脱下，肉碱分子进行取代，生成的脂酰肉
脂酰即可在线粒体基质中碱通过线粒体内膜的移位酶穿过内膜。进入膜内侧的脂酰肉碱又经线粒体内膜内侧的肉碱脂酰转移酶催化，把脂酰基转移给线粒体内的重新转变成脂酰 酶的催化下进行氧化，释放的肉碱经运送脂酰肉碱入基质的移位酶协助又回到线粒体外细胞质中。
发生部位：前两步在线粒体中进行，可避免氨进入血液引起神经中毒，后续步骤在细胞质中
三、论述题
17．以镰刀型贫血病、糖尿病和疯牛病为例，谈谈分子病、代谢病和构象病。
【答案】镰刀型贫血病：血红蛋白分子遗传缺陷造成的一种疾病，病人的大部分红细胞呈镰刀状。其特点是病人的血红蛋白亚基N 端的第六个氨基酸残基是缬氨酸，而不是正常的谷氨酸残基。血红蛋白是个四聚体蛋白，血红蛋白和肌红蛋白的氧合曲线不同；血红蛋白是个别构蛋白，
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