问题：
[单选,案例分析题] 患者，男，43岁，10余年前每于夏季在腹股沟、大腿内侧、腋下出现皮疹，主要表现为红斑、小水疱，自觉瘙痒，抓挠后有渗出。一般夏季加重，冬季缓减，每年反复发作。其父有类似病史。皮科情况：双腋下0.5cm×1.0cm～1.0cm×2.0cm大小红斑，无糜烂及渗液；双大腿根部内侧大片红斑，中央糜烂渗液，有异味。红斑边缘见黄豆大水疱，壁松弛，疱液混浊，尼氏征阳性。该病的组织病理特征性改变是（）
A.表皮内广泛的棘层松解，宛如倒塌的砖墙。B.表皮角化过度。C.棘层增厚。D.真皮有不同的炎症细胞浸润。E.颗粒层消失。
问题：
[单选,案例分析题] 患儿女，6个月，因周身出现条状花纹就诊。患儿出生7～8天后，四肢开始出现点滴状淡红色斑，部分红斑颜色逐渐加深呈褐色，部分红斑基础上出现绿豆至蚕豆大小水疱，水疱消退后留下色素沉着斑。患儿足月顺产，父母非近亲结婚，家族中无类似病史。体检：发育良好，系统检查未见异常。皮肤科情况：躯干、四肢及外阴见条状或不规则状或涡轮状光滑的紫色或褐色色素沉着斑，部分皮损呈疣状增生。组织病理示：基底层色素减退，细胞空泡化变性，真皮乳头层嗜黑细胞见大量黑素沉积。以下疾病不伴有智力障碍的是（）
A.结节性硬化症。色素失禁症。着色性干皮病。Rud综合征。寻常型鱼鳞病。
问题：
[单选,案例分析题] 患儿女，6个月，因周身出现条状花纹就诊。患儿出生7～8天后，四肢开始出现点滴状淡红色斑，部分红斑颜色逐渐加深呈褐色，部分红斑基础上出现绿豆至蚕豆大小水疱，水疱消退后留下色素沉着斑。患儿足月顺产，父母非近亲结婚，家族中无类似病史。体检：发育良好，系统检查未见异常。皮肤科情况：躯干、四肢及外阴见条状或不规则状或涡轮状光滑的紫色或褐色色素沉着斑，部分皮损呈疣状增生。组织病理示：基底层色素减退，细胞空泡化变性，真皮乳头层嗜黑细胞见大量黑素沉积。根据临床表现及病史可能的诊断是（）
A.遗传性大疱性表皮松解症。B.遗传性对称性色素异常症。C.色素失禁症。D.脱色性色素性失禁症。E.局灶性真皮发育不良。
问题：
[单选,案例分析题] 患儿女，6个月，因周身出现条状花纹就诊。患儿出生7～8天后，四肢开始出现点滴状淡红色斑，部分红斑颜色逐渐加深呈褐色，部分红斑基础上出现绿豆至蚕豆大小水疱，水疱消退后留下色素沉着斑。患儿足月顺产，父母非近亲结婚，家族中无类似病史。体检：发育良好，系统检查未见异常。皮肤科情况：躯干、四肢及外阴见条状或不规则状或涡轮状光滑的紫色或褐色色素沉着斑，部分皮损呈疣状增生。组织病理示：基底层色素减退，细胞空泡化变性，真皮乳头层嗜黑细胞见大量黑素沉积。该病依据皮损形态通常分为四期，不包括（）
A.恢复期。水疱期。疣状期。色素沉着期。色素减退期。
问题：
[单选,案例分析题] 患儿女，6个月，因周身出现条状花纹就诊。患儿出生7～8天后，四肢开始出现点滴状淡红色斑，部分红斑颜色逐渐加深呈褐色，部分红斑基础上出现绿豆至蚕豆大小水疱，水疱消退后留下色素沉着斑。患儿足月顺产，父母非近亲结婚，家族中无类似病史。体检：发育良好，系统检查未见异常。皮肤科情况：躯干、四肢及外阴见条状或不规则状或涡轮状光滑的紫色或褐色色素沉着斑，部分皮损呈疣状增生。组织病理示：基底层色素减退，细胞空泡化变性，真皮乳头层嗜黑细胞见大量黑素沉积。该病第三期需要与多种疾病相鉴别，不包括（）
A.线状痣样色素沉着病。B.色素异常症。C.Naegeliz综合征。D.疣状软骨发育不良。E.旋涡状痣样色素沉着病。
问题：
[单选,案例分析题] 患儿，男，3岁，因全身皮肤如羊皮纸样入院。系第1胎第1产，胎龄36周，剖宫产娩出，出生时羊水混浊，评分10分。父母非近亲婚配，母亲、舅舅皮肤较干燥，易脱屑。体检：体温正常，脉搏140次／分，呼吸45次／分，体重2600g。神清，哭声响，前囟平，眼睑、口唇外翻。结膜充血，有黄色分泌物，颈软，全身皮肤薄而发亮，多皱褶，如涂过油的羊皮纸。板层状鱼鳞病目前有5个致病位点，除外（）
A.TGM1基因。B.ABCA12基因。C.NCIE2基因。D.ABDA12基因。E.位于17p13.2-p13.1。
问题：
[单选,案例分析题] 患儿，男，3岁，因全身皮肤如羊皮纸样入院。系第1胎第1产，胎龄36周，剖宫产娩出，出生时羊水混浊，评分10分。父母非近亲婚配，母亲、舅舅皮肤较干燥，易脱屑。体检：体温正常，脉搏140次／分，呼吸45次／分，体重2600g。神清，哭声响，前囟平，眼睑、口唇外翻。结膜充血，有黄色分泌物，颈软，全身皮肤薄而发亮，多皱褶，如涂过油的羊皮纸。该患儿的可能诊断是（）
A.脱屑性红皮病。B.先天性鱼鳞病。C.新生儿中毒性红斑。D.先天性梅毒。E.先天性皮肤缺损。
问题：
[单选,案例分析题] 女，4岁患儿。因自幼全身皮肤粗糙肥厚，脱屑。躯干及四肢经常起黄豆大小水疱，以胸背部为著，疱壁薄。数日内干燥脱屑而愈。近半年来水疱发生减少，皮肤潮红、粗糙及脱屑明显。组织病理示：显著角化过度，细胞内水肿，致表皮松解。Siemens大疱性鱼鳞病主要是由K2e基因突变所致，病变局限于（）
A.基底层。B.棘层。C.颗粒层。D.透明层。E.角质层。
问题：
[单选,案例分析题] 女，4岁患儿。因自幼全身皮肤粗糙肥厚，脱屑。躯干及四肢经常起黄豆大小水疱，以胸背部为著，疱壁薄。数日内干燥脱屑而愈。近半年来水疱发生减少，皮肤潮红、粗糙及脱屑明显。组织病理示：显著角化过度，细胞内水肿，致表皮松解。对于该病可以进行的治疗不包括（）
A.遗传咨询。产前诊断。需要进行重症监护。水化保湿。糖皮质激素。
问题：
[单选,案例分析题] 女，4岁患儿。因自幼全身皮肤粗糙肥厚，脱屑。躯干及四肢经常起黄豆大小水疱，以胸背部为著，疱壁薄。数日内干燥脱屑而愈。近半年来水疱发生减少，皮肤潮红、粗糙及脱屑明显。组织病理示：显著角化过度，细胞内水肿，致表皮松解。该病又称为（）
A.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病。B.鱼鳞病样红皮病。C.脱屑性红皮病。D.火棉胶儿。E.非大疱性鱼鳞病样红皮病。
