问题：
[单选] 有关周围神经的血液供应特征的描述，错误的是（）
小血管在神经外膜中分支穿过神经束膜。在神经内膜中形成毛细血管丛。毛细血管相邻内皮细胞之间连接紧密。神经节、神经根和神经干均存在血-神经屏障。
通常累及脊髓前角、脑干后组运动神经核及锥体外系。无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现为肢体或延髓上、下运动神经元损害。该病呈地域性分布特征，90%以上为散发病例。成人运动神经元病通常在30～60岁起病，男性多见。肌萎缩侧索硬化平均存活时间一般为31～43个月。
问题：
[单选] 关于肌萎缩侧索硬化的临床表现正确的是（）
以单侧下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征阳性等起病。肌束颤动是最常见的症状，可在多个肢体及舌部发生。早期出现延髓麻痹，表现为构音障碍，言语含糊，吞咽困难，舌肌萎缩伴震颤。部分患者可出现假性球麻痹性情感障碍如强哭强笑等。可累及眼外肌及括约肌。
问题：
[单选] 下列关于脊肌萎缩症病因与发病机制正确的是（）
大部分为常染色体显性遗传。基因定位于5q12.2-q13.3。目前发现病毒感染与脊肌萎缩症有关。兴奋性氨基酸毒性。
问题：
[单选] 下列关于运动神经元病抗兴奋性神经毒性治疗机制正确的是（）
抑制突触前谷氨酸和天冬氨酸释放。维持电压依赖性钠通道的兴奋状态，保持除极引起的神经元动作电位的激活。激活细胞膜G蛋白，显著改善肌萎缩侧索硬化患者的症状，延长患者的存活时间和推迟气管切开时间。适用于中重度患者，价格昂贵。
问题：
[单选] 下列疾病属于X连锁隐性遗传的有（）
肢带型肌营养不良。Duchenne型肌营养不良症。高钾性周期性瘫痪。先天性肌强直。
问题：
[单选] 患者，46岁，首发症状为上睑下垂和眼球运动障碍，双侧对称，逐步出现轻度面肌力弱，咬肌无力和萎缩，吞咽困难，构音不清，CK正常。家系分析符合常染色体显性遗传。最合理的诊断是（）
重症肌无力。眼咽型肌营养不良症。Keams-Sayre综合征。多发性肌炎。
问题：
[单选] Duchenne型肌营养不良症的临床表现不包括（）
运动能力发育延迟。Gower征。翼状肩胛。跨阈步态。
问题：
[单选] 多发性肌炎的治疗原则中不正确的有（）
首选皮质类固醇激素。急重症患者可首选大剂量甲泼尼龙冲击。病程好转后为避免副作用应立即停用激素。激素无效可选用环孢素。
问题：
[单选] 36岁女性患者，1个月前低热一周后出现四肢活动无力，以肢体近端为重，用力时四肢肌肉疼痛，并有自发性疼痛。神经科查体：上下肢近端肌力Ⅲ°，远端肌力Ⅴ°，无感觉障碍。肌肉压痛。腱反射++，未引出病理征。最可靠的诊断内容是（）
血清肌酶CK、LDH、GOT的活性明显增高。肌电图可见自发性纤颤电位和正相尖波。肌肉病理：间质及肌纤维内炎性细胞浸润、肌纤维变性、坏死。血常规：白细胞10×10/L。
