成人垂体腺瘤较颅咽管瘤常见。儿童颅咽管瘤常伴生长发育迟缓。MRI扫描可明确肿瘤与第三脑室壁的关系。成釉细胞型颅咽管瘤生长方式较为单一,钙化罕见。颅咽管瘤首选手术治疗。
问题:
[多选] 目前通用的颅咽管瘤分型的主要依据是()
肿瘤累及的解剖部位。肿瘤与鞍区重要结构间的形态学关系。肿瘤是否合并钙化。年龄。肿瘤大小。
肿瘤占位以及脑积水等导致的颅高压。视路结构的损害。内分泌功能障碍:垂体功能低下、尿崩症及水电解质紊乱等。下丘脑功能障碍:主要包括肥胖、记忆力、认知功能损害以及睡眠障碍、性格改变等。性早熟。
问题:
[单选]
患者男性,8岁。“烦渴、多饮3年,右眼视物不清半年”来诊。入院后查体:患儿身高110cm,体重20kg,视力视野检查双眼视力下降,右侧明显,视野右侧颞部偏盲,左侧大致正常。CT检查发现鞍区占位,追问病史患者多饮、多尿已多年,夜尿多,入院后统计24小时尿量约3000ml。外院颅脑MR扫描见下图。
对于该患者你认为最有助于鉴别诊断的检查是()
颅脑CT扫描。颅脑MRI特殊序列检查。全面的下丘脑-垂体功能评价。全脑血管造影检查。仔细询问病史。
问题:
[单选]
患者男性,8岁。“烦渴、多饮3年,右眼视物不清半年”来诊。入院后查体:患儿身高110cm,体重20kg,视力视野检查双眼视力下降,右侧明显,视野右侧颞部偏盲,左侧大致正常。CT检查发现鞍区占位,追问病史患者多饮、多尿已多年,夜尿多,入院后统计24小时尿量约3000ml。外院颅脑MR扫描见下图。
患者入院后一般情况良好,生命体征平稳,行颅脑CT扫描如下图,临床诊断颅咽管瘤,垂体功能评价提示患儿生长激素轴、肾上腺皮质激素轴及甲状腺素轴功能均存在功能低下,下一步应该及时进行的检查及治疗不应包括()
向家属交代患儿手术风险及术后内分泌紊乱等长期并发症的可能性。针对身材矮小/发育迟缓症状给予生长激素替代治疗。视力、视野、认知功能、智力水平等检查评估。术前3天应进行皮质激素替代治疗以增强手术耐受。完善术前检查准备择期手术。
问题:
[单选]
患者男性,8岁。“烦渴、多饮3年,右眼视物不清半年”来诊。入院后查体:患儿身高110cm,体重20kg,视力视野检查双眼视力下降,右侧明显,视野右侧颞部偏盲,左侧大致正常。CT检查发现鞍区占位,追问病史患者多饮、多尿已多年,夜尿多,入院后统计24小时尿量约3000ml。外院颅脑MR扫描见下图。
关于该患儿的手术治疗及预后,叙述错误的是()
手术治疗是首选治疗方式。术后水、电解质紊乱是围术期必须面对的主要并发症。手术切除的主要目的是缓解视力障碍、纠正患者的垂体功能低下,保证患儿正常的生长发育。患者肿瘤累及左侧海绵窦,手术全切除存在困难,可能需要后续辅助治疗。术前与家长交代患者的内分泌功能低下、生长发育迟缓可能需要终生激素替代。
问题:
[多选]
患者男性,54岁,因“视力进行性下降伴恶心、呕吐2个月余”于2011年03月12日16∶22门诊入院。入院后问病史时其家属代诉患者性功能下降2年,最近1周思维混乱、胡言乱语、嗜睡,入院时携带外院CT检查见下图。
对于该患者最需要鉴别的疾病是()
垂体腺瘤。颅咽管瘤。生殖细胞来源肿瘤。鞍区脑膜瘤。鞍区胆脂瘤。Rathke囊肿。下丘脑胶质瘤。脊索瘤。
问题:
[多选]
患者男性,54岁,因“视力进行性下降伴恶心、呕吐2个月余”于2011年03月12日16∶22门诊入院。入院后问病史时其家属代诉患者性功能下降2年,最近1周思维混乱、胡言乱语、嗜睡,入院时携带外院CT检查见下图。
提示:入院后行颅脑MRI扫描(见下图)。 可以排除的诊断包括()
垂体腺瘤。颅咽管瘤。脑膜瘤。下丘脑胶质瘤。Rathke囊肿。鞍区胆脂瘤。脊索瘤。
问题:
[多选]
患者男性,54岁,因“视力进行性下降伴恶心、呕吐2个月余”于2011年03月12日16∶22门诊入院。入院后问病史时其家属代诉患者性功能下降2年,最近1周思维混乱、胡言乱语、嗜睡,入院时携带外院CT检查见下图。
提示:患者完善术前检查后手术切除肿瘤,术后病理提示颅咽管瘤。关于该患者,叙述正确的是()
该患者肿瘤可能为鳞状乳头型颅咽管瘤。患者的思维混乱、胡言乱语等精神异常与肿瘤本身无关。术后尿崩症可能是一过性,也可能是永久。术后水、电解质紊乱的诊断及处理是围术期治疗的关键。该患者预后良好,手术全切除后下丘脑功能障碍、内分泌紊乱等可望完全恢复。手术应尽量追求轴外路径进行以避免破坏正常神经结构。