问题：
[多选,案例分析题] 患儿，女，6个月，因生后至今不能抬头来院。系G1P2，双胎之小，34孕周，产重2kg，出生时否认窒息抢救史，新生儿期无高胆红素血症史。双胎之大生后2个月因肺炎夭折。体检：头围40cm，神清，目光呆滞，不能追视，对玩具无反应，前囟1cm×1cm，平软，张力不高，胸腹部皮肤散在大小不等的色素脱失斑，心肺腹无异常，四肢肌张力低下，膝腱反射（++），双侧巴氏征阳性。俯卧不能抬头，坐姿呈全前倾坐。提示：脑电图示高峰失律，头颅CT示侧脑室室管膜下高密度结节影，神经运动功能评价相当于1个月婴儿。请提出患儿可能的诊断（）
A.婴儿脊肌萎缩症。脑性瘫痪。先天性重症肌无力。婴儿痉挛症。结节性硬化症。神经纤维瘤病。
问题：
[单选,案例分析题] 患儿，女，6个月，因生后至今不能抬头来院。系G1P2，双胎之小，34孕周，产重2kg，出生时否认窒息抢救史，新生儿期无高胆红素血症史。双胎之大生后2个月因肺炎夭折。体检：头围40cm，神清，目光呆滞，不能追视，对玩具无反应，前囟1cm×1cm，平软，张力不高，胸腹部皮肤散在大小不等的色素脱失斑，心肺腹无异常，四肢肌张力低下，膝腱反射（++），双侧巴氏征阳性。俯卧不能抬头，坐姿呈全前倾坐。目前应首先考虑做何处理（）
A.躯体训练。技能训练。高压氧治疗。水疗。抗癫痫治疗。外科手术切除室管膜下结节。
问题：
[多选,案例分析题] 患儿，男，7岁，因四肢无力1天入院。入院前1天，患儿起床后感乏力，站立行走困难，迅速加重，并累及双上肢，不能端碗，声音变小，饮水呛咳，病程中无排尿及排便障碍，无头痛、呕吐及视物模糊，无惊厥及意识障碍，无发热。病前2周曾有上呼吸道感染史。既往无类似病史，否认遗传病家族史。体检：T37℃，R30次／分，HR100次／分，神清，对答切题，声音嘶哑，咽反射减弱，双侧呼吸动度减弱，双肺散在痰鸣音，心腹无异常，四肢肌张力低下，双上肢肌力3级，双下肢肌力2级，腹壁反射、提睾反射未引出，膝腱反射未引出，颈阻阳性，双侧克氏征阳性，双侧巴氏征阴性，无感觉障碍。提示：入院后半天，患儿瘫痪进行性加重，四肢肌力仅1级，口腔内大量唾液聚集。目前应急诊做什么处理（）
A.静脉缓慢输注浓度低于0.3％氯化钾。甲基泼尼松龙静脉冲击。静脉输注IVIG。肌肉注射新斯的明。加强吸痰，保持气道通畅。加强呼吸、心率、血氧饱和度的监测。
问题：
[多选,案例分析题] 患儿，男，7岁，因四肢无力1天入院。入院前1天，患儿起床后感乏力，站立行走困难，迅速加重，并累及双上肢，不能端碗，声音变小，饮水呛咳，病程中无排尿及排便障碍，无头痛、呕吐及视物模糊，无惊厥及意识障碍，无发热。病前2周曾有上呼吸道感染史。既往无类似病史，否认遗传病家族史。体检：T37℃，R30次／分，HR100次／分，神清，对答切题，声音嘶哑，咽反射减弱，双侧呼吸动度减弱，双肺散在痰鸣音，心腹无异常，四肢肌张力低下，双上肢肌力3级，双下肢肌力2级，腹壁反射、提睾反射未引出，膝腱反射未引出，颈阻阳性，双侧克氏征阳性，双侧巴氏征阴性，无感觉障碍。提示：患儿经上述处理后2小时，仍有大量呼吸道分泌物，并出现口唇发绀，矛盾呼吸，鼻导管给氧下血氧饱和度迅速下降至65％～70％。此时应做何紧急处理（）
A.吸痰保持气道通畅。紧急气管插管。皮囊面罩加压给氧转送至ICU。呼吸机辅助呼吸治疗。继用IVIG。停用IVlG。
问题：
[多选,案例分析题] 患儿，男，7岁，因四肢无力1天入院。入院前1天，患儿起床后感乏力，站立行走困难，迅速加重，并累及双上肢，不能端碗，声音变小，饮水呛咳，病程中无排尿及排便障碍，无头痛、呕吐及视物模糊，无惊厥及意识障碍，无发热。病前2周曾有上呼吸道感染史。既往无类似病史，否认遗传病家族史。体检：T37℃，R30次／分，HR100次／分，神清，对答切题，声音嘶哑，咽反射减弱，双侧呼吸动度减弱，双肺散在痰鸣音，心腹无异常，四肢肌张力低下，双上肢肌力3级，双下肢肌力2级，腹壁反射、提睾反射未引出，膝腱反射未引出，颈阻阳性，双侧克氏征阳性，双侧巴氏征阴性，无感觉障碍。提示：经呼吸机辅助呼吸治疗2周后脱机，患儿自主呼吸恢复良好，四肢肌力仍为1级。若此时做脑脊液检查，以下哪些指标可符合诊断（）
A.脑脊液外观清亮透明。脑脊液外观呈毛玻璃样。脑脊液WBC计数正常。脑脊液蛋白增高。脑脊液糖降低。脑脊液氯化物降低。
问题：
[单选,案例分析题] 患儿，男，7岁，因四肢无力1天入院。入院前1天，患儿起床后感乏力，站立行走困难，迅速加重，并累及双上肢，不能端碗，声音变小，饮水呛咳，病程中无排尿及排便障碍，无头痛、呕吐及视物模糊，无惊厥及意识障碍，无发热。病前2周曾有上呼吸道感染史。既往无类似病史，否认遗传病家族史。体检：T37℃，R30次／分，HR100次／分，神清，对答切题，声音嘶哑，咽反射减弱，双侧呼吸动度减弱，双肺散在痰鸣音，心腹无异常，四肢肌张力低下，双上肢肌力3级，双下肢肌力2级，腹壁反射、提睾反射未引出，膝腱反射未引出，颈阻阳性，双侧克氏征阳性，双侧巴氏征阴性，无感觉障碍。提示：血清钾3．5mmol／L、钠140mmol／L、氯102mmol／L、钙1．20mmol／L、镁0．80mmol／L，pH7．34，PO280mmHg，PCO245mmHg，ABE-3mmol／L，SaO287％，四肢受检神经MCV减慢，波幅降低（均>3SD）。请提出患儿可能的诊断（）
A.周期性麻痹。急性脊髓炎（休克期）。脊髓灰质炎。急性感染性多发性神经根神经炎。重症肌无力。颅内感染。呼吸衰竭。
问题：
[多选,案例分析题] 患儿，男，7岁，因四肢无力1天入院。入院前1天，患儿起床后感乏力，站立行走困难，迅速加重，并累及双上肢，不能端碗，声音变小，饮水呛咳，病程中无排尿及排便障碍，无头痛、呕吐及视物模糊，无惊厥及意识障碍，无发热。病前2周曾有上呼吸道感染史。既往无类似病史，否认遗传病家族史。体检：T37℃，R30次／分，HR100次／分，神清，对答切题，声音嘶哑，咽反射减弱，双侧呼吸动度减弱，双肺散在痰鸣音，心腹无异常，四肢肌张力低下，双上肢肌力3级，双下肢肌力2级，腹壁反射、提睾反射未引出，膝腱反射未引出，颈阻阳性，双侧克氏征阳性，双侧巴氏征阴性，无感觉障碍。目前应重点安排哪些检查项目（）
A.血清钾、钠、氯、钙、镁。血气分析。肌酶谱。腰穿脑脊液检查。脊髓MRI。四肢周围神经传导功能检测。新斯的明药物试验。
问题：
[单选,案例分析题] 患儿，男，6岁9个月，因发现多饮、多尿1年多入院。入院前1年多，患儿家长发现患儿饮水增加，每天饮水4～5L，夜间小便次数增多，每夜4～5次。24小时尿量约5L。近1年多身高增长缓慢，约每年3cm。体检：T36．8℃，P92次／分，R23次／分，BP88／5mmHg，患儿消瘦，神清，皮肤弹性可，呼吸无酮味，心肺无异常，腹软，未扪及包块。为进一步明确诊断应做什么相关检查（）
A.加压素试验。禁水试验。头颅MRI。肾活检。脑电图。莫氏试验。
问题：
[多选,案例分析题] 患儿，男，6岁9个月，因发现多饮、多尿1年多入院。入院前1年多，患儿家长发现患儿饮水增加，每天饮水4～5L，夜间小便次数增多，每夜4～5次。24小时尿量约5L。近1年多身高增长缓慢，约每年3cm。体检：T36．8℃，P92次／分，R23次／分，BP88／5mmHg，患儿消瘦，神清，皮肤弹性可，呼吸无酮味，心肺无异常，腹软，未扪及包块。提示：头颅MRI：垂体后叶高信号消失，加压素试验结果如下：加压素试验前加压素试验后血渗267mmol／kg269mmol／kg血钠144．9mmol／L144．6mmol／L尿渗81mmol／kg346mmol／kg尿比重1．0001．015根据以上结果，用什么治疗（）
A.中枢性尿崩症。肾性尿崩症。垂体后叶加压素。消炎痛。氢氯噻嗪。保肾康。
问题：
[多选,案例分析题] 患儿，男，6岁9个月，因发现多饮、多尿1年多入院。入院前1年多，患儿家长发现患儿饮水增加，每天饮水4～5L，夜间小便次数增多，每夜4～5次。24小时尿量约5L。近1年多身高增长缓慢，约每年3cm。体检：T36．8℃，P92次／分，R23次／分，BP88／5mmHg，患儿消瘦，神清，皮肤弹性可，呼吸无酮味，心肺无异常，腹软，未扪及包块。
