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问题:

[单选] 非典型苯丙酮酸尿症的发病原因是()

A . 酪氨酸氨基转移酶缺乏
B . 苯丙胺氨基转移酶缺乏
C . 苯丙氨酸羟化酶缺乏
D . 酪氨酸羟化酶缺乏
E . 二氢生物蝶呤还原酶缺乏

2012年党的十八大报告提出,为适应经济全球化新形势,必须实行更加积极主动的开放战略,完善()的开放型经济体系。 互利共赢、多元平衡、安全高效。 互利共赢、安全高效、多元平衡。 多元平衡、安全高效、互利共赢。 多元平衡、互利共赢、安全高效。 习近平总书记提出,“实施创新驱动发展战略,不能‘脚踩西瓜皮,滑到哪儿算哪儿’,要抓好()和任务落实。” 任务分配。 基础建设。 顶层设计。 大局规划。 感觉的非特异投射系统的主要功能是() 产生各种特定感觉。 维持和改变大脑皮层的兴奋状态。 抑制大脑皮层的活动。 激发大脑皮层产生传出冲动。 丘脑和大脑皮层间的往返联络。 “大众创业,万众创新”是()提出来的。 李克强。 胡锦涛。 温家宝。 习近平。 苯海拉明最常见的不良反应是() 失眠。 消化道反应。 口干。 镇静、嗜睡。 粒细胞减少。 非典型苯丙酮酸尿症的发病原因是()
参考答案:

  参考解析

典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶(PAH),不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高,同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致脑细胞受损。非典型PKU属四氢生物蝶呤(BH4)缺乏型,是鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶(6-PTs)或二氢生物蝶呤还原酶(DHPR)缺乏所致,它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶,而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶,缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸,而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏,加重神经系统的功能损害。

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