2018年安徽医科大学基础医学院(一)306西医综合之生物化学考研核心题库
● 摘要
一、名词解释
1． 苯丙酮尿症。
【答案】苯丙酮尿症又称症，是一种氨基酸代谢缺陷症。患者缺乏苯丙氨酸羟化酶，导
酮戊二酸转氨形成苯丙酮酸，聚集在血液中，最致苯丙氨酸不能正常地转变为酪氨酸，而是与
后由尿排出体外。该症属于代谢遗传病，患者应限制摄入苯丙氨酸。
2． 重组修复（recombinationrepair ）。
【答案】重组修复是指先复制后修复的损伤修复方式。在损伤位点下游重新启动DNA 合成，在子链DNA 上留 下一段缺口，然后通过同源重组将与子链DNA 序列一致的母链DNA 上的同源片段交换到子链DNA 的缺口处，填补子链缺口，再由DNA 聚合酶和连接酶填补母链上的缺口。重组修复可以克服DNA 损伤对复制的障碍，得到一分子正常的子代DNA 和一分子保留了损伤的子代DNA ，经过多轮复制后损伤DNA 在子代DNA 中所占比 例越来越小。
3． 同源重组（homologous recombination）。
【答案】同源重组是指在两个DNA 分子的同源序列之间直接进行交换的一种重组形式。同源重组不依赖于序列 的特异性，只依赖于序列的同源性。
4． 疏水作用（hydrophobic interaction）。
【答案】疏水作用是疏水基团或疏水侧链出自避开水的需要而被迫接近，并非疏水基团之间有什么吸引力。疏水作用使水介质中球状蛋白质折叠总是倾向把疏水残基埋藏在分子的内部，它对稳定蛋白质三维结构有突出重要的作用。
5． 变旋。
【答案】变旋是指吡喃糖、呋喃糖或糖苷伴随它们的和异构形式的平衡而发生的比旋光度变化。
6． 氨基酸代谢池（amino acid metabolic pool）。
【答案】氨基酸代谢池是指食物蛋白质经消化而被吸收的氨基酸与体内组织蛋白质降解产生的氨基酸混在一起，分布于体内参与代谢。
7． 稀有密码子（rare codon）。
【答案】稀有密码子是指不同生物体对编码同一种氨基酸的不同密码子（同义密码子）的使
用频率比较低的密码 子。
8． 复制叉
【答案】
复制叉是指复制时，在链上通过解旋、解链和
解旋，同时合成新的蛋白的结合等过程形成链。 的Y 型结构。在复制叉处作为模板的双链
二、问答题
9． 胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶以及弹性蛋白酶是来自同一组织的内肽酶。在它们的三维构象中都含有相同的、恒定的组合：
（1）①有人说，这三种酶虽说是由三个不同的基因编码，但它们却是由一个共同的祖先基因（ancestralgene ）通过同源趋异进化（diveagentevolution ）的进化方式产生的。你认为有道理吗？说说你的理由；
（2）如果当胰蛋白酶活性部位的Asp 定点突变成Asn ，它的催化反应速度降低10000倍。为什么？
【答案】（1）是有道理的。这是因为：①这三种酶的活性中心都含有可与DIFP 起反应的Ser 残基；②在活性部位的Ser 附近都含有相同的氨基酸顺序：
级结构中都含有相同的、恒定的
（2）当胰蛋白酶进行催化反应时
，
与④它们氨基酸的顺序大约有40%相同；⑤它们有很相似的空间结构。 的咪唑基之间形成低能障的氢键，并与Ser195共同组成“电荷转接系统”。这是酶催化反应所必需的。由于Asn 缺少与His 的咪唑基形成氢键的羧基，因此，当Asp 定点突变成Asn 后，上述功能消失，酶的活性会显著降低或丧失。
10．溶液A 中含有浓度为lmol/L的20个碱基对的DNA 分子，溶液B 中含有0.05mol/L的400个碱基对的DNA 分子，所以每种溶液含有的总的核苷酸残基数相等。假设DNA 分子都有相同的碱基组成。
（1）当两种溶液的温度都缓慢上升时，哪个溶液首先得到完全变性的DNA?
（2）哪个溶液复性的速度更快些？
【答案】（1）溶液A 中的DNA 将首先被完全变性，因为在20个碱基对螺旋中的堆积作用力比在400个碱基对螺旋中的力小很多，在DNA 双链的末端的DNA 的碱基对只是部分堆积。在片段短的分子中这种“末端效应”
更大。
（2）在溶液A 中复性的速率更大。成核作用（第一个碱基对的形成）是一个限速步骤，单链分子的数目越大，重新形成碱基对的概率就越大，因而在溶液A 中的DNA （含有2mol/L单链DNA ）将比溶液B 中的DNA （含有0.1mol/L单链DNA ）更快地复性。
③在它们的三的组合顺序（相同的电荷转换系统）；
11．蛋白酶解对一些蛋白质发挥功能起重要调节作用，如将没有活性的蛋白质前体（原）酶切后
变为活化的 蛋白质形式。除了这一点，请你再举出蛋白酶解对蛋白质（酶）功能调控的两种方式。
【答案】（1）有些蛋白激素也是以无活性的前体形式被合成的。例如，胰岛素是由胰岛素原经蛋白酶除去一段C 肽才被激活的。
（2）许多发育过程是酶原激活调控的。例如，蝌蚪变态成蛙时，在几天的过程中从尾巴吸收大量的胶原。 同时分挽后许多胶原在哺乳动物子宫中被破坏，在此过程中，前胶原酶转变成活性蛋白酶。
12．在酶活力测定中，如何保证测定的是酶反应初速度？
【答案】在酶活力测定中，为保证测定的是酶反应初速度，通常以底物浓度的变化在起始浓度的5%以内的速率为初速度。底物浓度太低时，以下的底物浓度变化在实验上不易测准，所以在测定酶活力时，往往使底物浓度足够大，这样整个酶反应对底物来说是零级反应，而对酶来说却是一级反应。
13．结合激素的作用机制，说明肾上腺素如何通过对有关酶类的活性的复杂调控，实现对血糖浓度的调控。
【答案】人体饥饿时，血糖浓度较低，促进肾上腺髓质分泌肾上腺素。肾上腺素与靶细胞膜上的受体结合，活化了邻近的G 蛋白，后者使膜上的腺苷酸环化酶（AC ）活化，活化的AC 催化ATP 环化生成cAMP , cAMP 作为激素的细胞内信号（第二信使）活化蛋白激酶A （PKA ），PKA 可以催化一系列的酶或蛋白的磷酸化，改变其生物活性；引起相应的生理反应。一方面，PKA 使无活性的糖原磷酸化酶激酶磷酸化而被活化，后者再使无活性的糖原磷酸化酶磷酸化而被活化，糖原磷酸化酶可以催化糖原磷酸解生成葡萄糖，使血糖浓度升高。另一方面，PKA 使有活性的糖原合成酶磷酸化而失活，从而抑制糖原合成，也可以使血糖浓度升高。
14．鸟氨酸循环中的产物尿素中的两个氮原子分别来自于哪几种分子，为什么？
【答案】在鸟氨酸循环的过程中，尿素中的两个氮原子分别来自谷氨酸和天冬氨酸。整个过程需要消耗4个高能磷酸键。
15．—个八肽的氨基酸组成：天冬氨酸（Asp ）、丝氨酸（Ser ）、甘氨酸（Gly ）、丙氨酸（Ala ）、苯丙氨酸（Phe ）、酿氨酸（Tyr ）和2个赖氨酸（Lys ）。用DNFB 处理后得
酶降解后，得组成分别为
水解该八肽，释放出游离的
DNFB 反应释放出
得到组成分别
为
Ser 及一个四肽和一个三肽，四肽的组成为说明肽序列为：用胰蛋白三肽与用胰蛋白酶消化后，
及一个四肽和一的两个三肽及一个二肽。用胰凝乳蛋白酶根据以上结果，分析该八肽的序列并说明原因。 及的两个三肽及一个二肽。说明肽序列为
：【答案】用DNFB 与它反应，水解后得到用胰凝乳蛋白酶水解该八肽，释放出游离的
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