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问题:

[单选] 苯丙酮尿症治疗主要是()

A . 补充苯丙氨酸羟化酶
B . 补充酪氨酸
C . 给予低苯丙氨酸饮食
D . 给予低脂肪饮食
E . 补允酪氨酸羟化酶

刘×,女,42岁。平素多思善虑,刻下见咽中不适,如有物梗阻,咯之不出,咽之不下,胸中窒闷,且兼胁痛,苔白腻,脉弦滑。根据上述辨证类型,相应的治疗方法最为符合的是() A.疏肝理气解郁。 B.清肝泻火,解郁和胃。 C.养心安神。 D.化痰利气解郁。 E.健脾养心,益气补血。 视网膜色素变性的遗传方式可表现为() A.1-性连锁隐性遗传。 B.常染色体隐性遗传。 C.常染色体显性遗传。 D.可为散发病例。 E.以上都是。 下述哪种情况应考虑消化性溃疡发生后壁慢性穿孔(). 突然剧烈腹痛。 全腹肌紧张呈板状。 膈下游离气体。 患者处于休克状态。 腹痛顽固而持续。 男,32岁,头痛,头昏半年,加重10天伴抽搐,根据所提供图像,最可能的诊断是() 胶质瘤。 颅咽管瘤。 蛛网膜囊肿。 表皮样囊肿。 胆脂瘤。 刘×,女,42岁。平素多思善虑,刻下见咽中不适,如有物梗阻,咯之不出,咽之不下,胸中窒闷,且兼胁痛,苔白腻,脉弦滑。根据上述临床表现及病史,按照中医的辨证理论,此患者辨证诊断为何证() A.肝气郁结。 B.气郁化火。 C.气滞痰郁。 D.忧郁伤神。 E.心脾两虚。 苯丙酮尿症治疗主要是()
参考答案:

  参考解析

本病为先天性氨基酸代谢障碍中较常见的一种疾病,属常染色体隐性遗传。病儿缺乏苯丙氨酸羟化酶,使苯丙氨酸不能羟化成为酪氨酸,而只能产生苯丙酮酸,大量苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸堆积在血液及脑脊液中,使脑组织的发育受到明显的影响,以致病儿智力落后。过量的代谢产物随尿排出形成苯丙酮尿。同时由于酪氨酸来源减少,酪氨酸转变为黑色素减少,因而皮肤、毛发的色素减少。因此,本病的主要治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。

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