[问答题,简答题] 先天性肾上腺皮质增生症的治疗措施?

性发育启动年龄显著提前者(较正常儿童平均命令提前2个标准差以上)，即为性早熟。() 中年女性，左侧面部间歇细微不自主抽搐4年，日趋加重。无神经损害体征。最可能的诊断是() ["A．习惯性抽动","B．特发性面神经麻痹","C．面瘫后遗症","D．原发性面肌抽搐","E．功能性睑痉挛"] 简述糖尿病饮食治疗的原则? 女，63岁，突然出现剧烈头痛6小时，伴呕吐无发热，无高血压病史，右侧瞳孔对光反射消失，上眼睑下垂，眼球向上、下及内侧运动受限，颈项强直，克氏征阳性。CT示右大脑外侧裂，枕大池呈高密度影。该患者受累的脑神经是() ["A．右侧滑车神经","B．右侧三叉神经","C．右侧动眼神经","D．右侧展神经","E．右侧面神经"] 女，63岁，突然出现剧烈头痛6小时，伴呕吐无发热，无高血压病史，右侧瞳孔对光反射消失，上眼睑下垂，眼球向上、下及内侧运动受限，颈项强直，克氏征阳性。CT示右大脑外侧裂，枕大池呈高密度影。为进一步治疗及预防，最有意义的检查是() ["A．脑电图","B．颅脑X线平片","C．腰穿","D．头颅增强CT扫描","E．全脑血管造影"] 先天性肾上腺皮质增生症的治疗措施?

参考答案：

(1)及时纠正水，电解质紊乱：静脉补液可用生理盐水，酸中毒可使用碳酸氢纳溶液，忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化考的松25～100mg；若低钠和脱水不易纠正，可肌注醋酸脱氧皮质酮1～3mg/d或口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d。
(2)长期治疗：
①糖皮质激素：一方面补偿肾上腺分泌皮质醇的不足，一方面减少雄激素的过度产生，可改善男性化，性早熟等症状，保证患病儿正常发育生长。口服量10～20mg/(m2.d)，2/3量睡前服，1/3量早晨服。
②盐皮质激素：可协同糖皮质激素的作用，使ACTH的分泌近一步减少。可口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d，症状改善后，逐渐减量，停药。
③手术治疗。

● 参考解析

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