10个月男婴,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。一周前发热,咳嗽,神萎,纳减。体检:稍气促,双肺中细湿啰音,心无异常,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,未见胸腺影;WBC15×10/L,中性粒细胞0.79,淋巴细胞0.21;NBT阳性细胞89%;血清IgG<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA50mg/L。该病例家族史的特点是() A.其父系中男性可能有类似发病者。 其父系中女性可能有类似发病者。 其母系中男性可能有类似发病者。 其母系中女性可能有类似发病者。 其家族中可能有类似发病者,无性别差异。
10个月男婴,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。一周前发热,咳嗽,神萎,纳减。体检:稍气促,双肺中细湿啰音,心无异常,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,未见胸腺影;WBC15×10/L,中性粒细胞0.79,淋巴细胞0.21;NBT阳性细胞89%;血清IgG A.CYBB。 CYBA。 Btk。 CD40。 CD40L。
10个月男婴,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。一周前发热,咳嗽,神萎,纳减。体检:稍气促,双肺中细湿啰音,心无异常,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,未见胸腺影;WBC15×10/L,中性粒细胞0.79,淋巴细胞0.21;NBT阳性细胞89%;血清IgG A.静脉注射丙种球蛋白替代治疗。 酶替代治疗。 细胞因子治疗。 干细胞移植。 骨髓移植。
5个月男婴,反复呼吸道感染和鹅口疮3个月,患肺炎2次。体检:发育较差,气促,唇周发绀,口腔黏膜鹅口疮,双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm,脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L,IgM0.8g/L,IgA0.05g/L。患儿呼吸急促加重,发热39℃,多次血常规WBC(4~5)×10/L,N0.85~0.9,L0.11~0.15,首先选择的下一步检查() A.骨髓涂片分析。 淋巴细胞亚群测定。 胸部CT。 肺穿刺活检和培养。 DNA分析。
男,4岁。进食蚕豆后次日,突然面色苍白,尿液呈红茶样来院急诊。查体:体温37℃,神志清,贫血貌,巩膜轻度黄染。HR100次/分,心尖区可及II/6级收缩期杂音,肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规:Hb68g/L,RBC2.8×10×10/L,Ret6.0%,WBC15×10/L,PLT203×10/L。预防再发生溶血,应注意() A.尽量少吃蚕豆。 禁吃蚕豆。 吃蚕豆时尽量将蚕豆煮熟。 食蚕豆时口服皮质激素预防发病。 禁食一切豆类食品。
7岁男童,15天前咽痛,自服羟氨苄青霉素后好转,8天前低热,近4日右肩和左膝疼痛,但无红肿。昨日感觉心累,心电图示P-R延长,ST-T改变。体检发现咽红,无脓性渗出物,心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大,搏动稍弱,未见关节红肿,初步诊断为风湿热。2天前患儿出现颜面水肿,唇周微绀,呼吸32次/分,心率130次/分,心音稍低钝,心尖Ⅲ级收缩期杂音,肺底部可闻中细湿啰音。肝肋下1.5cm,质地中等,下肢轻度凹陷性水肿。患儿突然阵性腹痛,腹泻4次,大便呈果酱色,大便常规:黏液(++),RBC(+++)。随即未再腹泻,但仍阵性腹绞痛。体检:痛苦面容,左下腹可扪及2cm×5cm腊肠样肿物。应考虑合并()