是一种罕见的遗传性β细胞功能缺陷症，属常染色体显性遗传()胰岛β细胞破坏，胰岛素分泌绝对缺乏所造成，必须使用胰岛素治疗()胰岛β细胞分泌胰岛素不足和/或靶细胞对胰岛素不敏感所致的糖尿病()多在出生后6周内发病，血糖增高，尿糖及酮体阳性，经小量胰岛素治疗即可恢复()有些先天性代谢病可发生糖尿，依靠空腹血糖或葡萄糖耐量试验可与糖尿病相鉴别() A．Ⅰ型糖尿病。 B．Ⅱ型糖尿病。 C．非糖尿病性葡萄糖尿。 D．婴儿暂时性糖尿。 E．青年成熟期发病型糖尿病。
局麻药产生局麻作用的原理是() A．阻滞钠离子内流。 B．阻滞钠离子外流。 C．阻滞钾离子内流。 D．阻滞钾离子外流。 E．阻滞钙离子内流。
11β-羟化酶缺陷症()单纯男性化型CAH()17-羟化酶缺乏症()失盐型CAH()18-羟化酶缺乏症() A．血Na↓，K↑，PRA↑↑，17-OHP↑↑。 B．血NaN，KN，PRA↑，17-OHP↑↑。 C．血Na↑，K↓，PRA↓，17-OHP↑。 D．血Na↑，K↓，PRA↓，17-OHP↓。 E．血Na↓，K↑，PRA↑，17-OHPN。
患儿动作发育迟缓、生长落后，智力正常，皮肤正常，血钙低，碱性磷酸酶升高()生长发育落后，智力低下，皮肤正常，眼距宽，外眼角上斜、鼻梁低、无黏液水肿，常伴有其他先天畸形()常为过期产，反应低下，常有腹胀，便秘，脐疝，生理性黄疸延长()共济失调，痉挛性瘫痪，聋哑，智力低下，身材正常()身材矮小，智力低下，黏液性水肿，血清T4降低，TSH增高() A．地方性甲低“神经性”综合征。 B．地方性甲低“黏液水肿性”综合征。 C．新生儿期甲低。 D．21-三体综合征。 E．佝偻病。
缺血性心肌病的心肌灌注图像表现，下列说法正确的是() A．心室壁增厚。 B．放射性分布呈多发节段性稀疏、缺损。 C．左室腔扩大。 D．右室腔可增大。 E．与扩张型心肌病的表现有交叉。
普鲁卡因在体内消除的方式是()
