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问题:

[单选,B型题] 尼曼-匹克病().

A . 易发生DIC
B . 骨髓无特异性改变
C . 缺乏葡萄糖脑苷脂酶
D . 缺乏神经鞘磷酸脂酶
E . 尿中出现B-J蛋白

放疗是Ⅰ期和ⅡA~B期睾丸精原细胞瘤术后标准治疗手段,应用直线加速器6~8MVX线或钴γ线照射,其中Ⅰ期精原细胞瘤的预防照射剂量为() DT2000~2600cGy,单次剂量150~180cGy。 DT2500~3000cGy,单次剂量150~180cGy。 DT1500~2000cGy,然后缩野至肿瘤区补量DT2000cGy,单次剂量150~200cGy。 DT3000cGy,然后缩野至肿瘤区补量DT600cGy,单次剂量150~180cGy。 DT3600cGy,单次剂量150~200cGy。 患者男性,15岁,反复发作心动过速。窦性心律时心电图可见两种固定的PR间期,分别为0.17s和0.30s。食管心房调搏检查诱发出室上性心动过速,如图4-7-10(图中ESO为食管导联心电图)所示。 患者的心动过速类型为()。 A.房性心动过速。 窦性心动过速。 房室折返性心动过速。 房室结折返性心动过速。 心房扑动。 与语言发育相关的项目有() 按吩咐做事。 模仿做事。 做再见动作。 按示范倒小丸。 换手。 中度缺氧患者的动脉血氧分压低于()。 4.6kPa。 6.6kPa。 9.3kPa。 12.0kPa。 13.3kPa。 异常吞咽引起() ['上牙弓狭窄,腭盖高拱。 开和牙间隙。 颜面不对称。 开唇露齿。 下颌前突,前牙反。 尼曼-匹克病().
参考答案:

  参考解析

多发性骨髓瘤患者血清中出现大量单克隆球蛋白,尿中出现异常蛋白,尿中出现B-J蛋白。急性早幼粒细胞性白血病中异常的早幼粒细胞的颗粒含有组织凝血活酶样促凝物质,易并发DIC。传染性单核细胞白血病血常规中淋巴细胞增多伴异型淋巴细胞,骨髓无特异性改变。尼曼-匹克病义称鞘磷脂病,本病是由于组织中显著缺少鞘磷酸脂酶致使单核-巨噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂集聚。戈谢病又称葡萄糖脑苷脂病,为葡萄糖脑苷脂酶活力显著降低,导致葡萄糖脑苷脂在单核-吞噬细胞内大量蓄积所致。

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