2018年重庆医科大学基础医学院306西医综合之生物化学考研核心题库
● 摘要
一、名词解释
1． 糖原贮积症（glycogenosis or glycogen storage disease）。
【答案】糖原贮积症是一类以组织中大量糖原堆积为特征的遗传性代谢病。引起糖原堆积的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。
2． 酶的辅助因子。
【答案】酶的辅助因子构成全酶的一个组分，主要包括金属离子及水分子有机化合物，主要作用是在酶促反应中运输转移电子、原子或某些功能基的作用。
3． R 酶。
【答案】R 酶作用于α-及β-淀粉酶作用后剩下的极限糊精，分解α（1→6）糖苷键的酶。
4． 底物水平磷酸化。
【答案】底物水平磷酸化是指在底物被氧化的过程中，底物分子内部能量重新分布产生高能磷酸键（或高能硫酯键），由此高能键提供能量使ADP （或GDP ）磷酸化生成ATP （或GTP ）的过程。
5． 酶的必需基团。
【答案】酶的必需基团是指与酶活性有关的基团。酶的分子中存在着许多功能基团，
例如
等，但并不是这些基团都与酶活性有关。
6．
【答案】泛素蛋白的多聚体，是标记待分解蛋白质的泛紊形式。与蛋白质连接的多聚泛素的长短是介导靶蛋白选择性降解或细胞定位的重要信号。
7． 二硫键。
【答案】二硫键通过两个（半胱氨酸）巯基的氧化形成的共价键。二硫键在稳定某些蛋白质的三维结构上起着重要的作用。
8． 诱导酶。
【答案】诱导酶是指当生物体或细胞中加入特定诱导物后诱导产生的酶，它的含量在诱导物存在下显著提高，诱导物通过对基因表达的调控促进酶蛋白的合成。
二、问答题
9． 从两种不同细菌提取的DNA 样品，其腺嘌呤核苷酸分别占其碱基总数的32%和17%，计算这两种不同来源DNA4种核苷酸的相对百分组成。两种细菌中哪一种是从温泉
的？为什么？
【答案】一个DNA 含量
为另一个DNA 含量
为
和33%C。均为双链DNA 。后一种是取自温泉的细菌，因为其G-C 含量
高，变性温度高，因而在高温下更稳定。
10．尿素循环涉及五个关键酶的参与，任何一种酶的缺失或缺陷均将导致人类的一系列疾病。试分析当精氨基琥珀酸合成酶缺陷时人类的可能病理反应，该如何建议这样的患者改变其饮食结构？
【答案】当精氨基琥珀酸合成酶缺陷时，会造成瓜氨酸累积，造成血液、尿液及脑脊液中瓜氨酸含量升高，同时尿素循环受阻导致高血氨症。在一些诱因的作用下，如高蛋白饮食，情绪焦虑，肝功能异常或者药物的作用下，血氨进一步升高，可能出现头痛、呕吐、意识模糊甚至昏迷，严重时导致死亡。这种患者需要控制低蛋白饮食，以达到降低血氨水平的目的。血氨浓度过高时，可以辅助血液或腹腔透析，以控制血氨浓度。
11．简述酶活性的调节方式主要有哪些？
【答案】酶活性的调节方式主要有：
（1）共价修饰；
（2）变构效应；
（3）酶原的激活；
（4）同工酶；
（5）多酶复合物和多功能酶；
（6）酶活性的特异激活和抑制。
12．原核生物的基因结构与真核生物基因结构有何异同？
【答案】相同点：都含有启动子、结构基因区、调控区和终止区。
不同点：（1）真核细胞的基因属单顺反子，原核细胞的基因属多顺反子；往往多个相关结构基因构成一个操纵子。
（2）真核细胞结构基因中含有插入序列（内含子），属断裂基因；原核细胞结构中无插入序列。
（3）原核细胞基因的转录调控区都很小，大多位于启动子上游不远处；真核细胞的转录调控区大得多，往往远离启动子。
（4）真核细胞基因受顺式作用元件如增强子和反式作用因子的多重调控；原核细胞基因受操纵子调节基因的调控。
中分离出来
（5）原核细胞基因还存在基因重叠现象。
13．大肠杆菌的DNA 聚合酶与RNA 聚合酶有哪些重要的异同点？
【答案】（l ）DNA 聚合酶和RNA 聚合酶主要的相似点：①都以DNA 为模板；②都根据碱基互补的原则按
的方向合成新链；③合成反应均由焦磷酸的水解驱动；④都需要2价阳离子作为辅因子。
（2） DNA 聚合酶与RNA 聚合酶全酶主要的不同之点如表:
表
14．说明5-氟尿嘧啶，氨基喋呤可作为代谢物的原理。
【答案】（1） 5-氟尿嘧啶可作为代谢物的原理：5-氟尿嘧啶能抑制胸苷酸合成酶，但5-氟尿嘧啶并不是抑制剂，其抑制作用是当它经细胞内的嘧啶合成的补救途径中转换成5-氟尿嘧啶核苷酸后，脱氧5-氟尿嘧啶核苷酸与胸
苷酸合成酶紧密结合，抑制该酶的活性，使得由dUMP 合成dTMP 的反应停止，从而抑制DNA 的合成。
（2）氨基喋呤可作为代谢物的原理：氨基噪呤的结构类似于叶酸，是二氢叶酸还原酶的竞争性抑制剂。氨基喋呤只通过非共价键相互作用与二氢叶酸还原酶紧密结合，导致四氢叶酸水平下降，大大减少了dTMP 的形成，dTMP 的合成取决于亚甲基四氢叶酸的浓度，该浓度降低，dTMP 的合成速度减慢，从而抑制DNA 的合成。
15．（1）对于一个遵循米氏动力学的酶而言，当时，若
（2）当这个酶的是多少？
（3）
若表示竞争性
是多少？
（4）若是非竞争性抑制剂，在
（5）大致绘出此酶
a. 没有抑制剂存在时；
b. 有竞争性抑制剂存在时如（3）;
是多少抑制剂条件与（3）中相同时，V 是多少？ 关系的曲线图形：