2018年广西医科大学第一临床医学院306西医综合之生物化学考研核心题库
● 摘要
一、名词解释
1． 镰刀形细胞贫血病（sickle-cell anemia）。
【答案】病人的血红蛋白分子与正常人血红蛋白分子的主要差异在P 链上第6位氨基酸残基，正常人为谷氨酸，病人则为缴氨酸。缬氨酸侧链与谷氨酸侧链的性质和在蛋白质分子结构形成中的作用完全不同，所以导致病人的血红蛋白结构异常，红细胞呈镰刀状，当红细胞脱氧时，这种镰刀状细胞明显增加。
2． 光复活（photoreactivation ）。
【答案】光复活是指由光复活酶利用可见光直接打开嘧啶二聚体中的环丁烷环而修复紫外线照射产生的嘧啶二聚 体的修复方式。
3． 调节酶。
【答案】调节酶是指位于一个或多个代谢途径内的一个关键部位的酶，它的活性根据代谢的需要被增加或降低。在多酶体系中某些酶因其本身活性受到严格的调节控制从而对代谢反应起调节作用。
4． 必需氨基酸（essential amino acid）。
【答案】必需氨基酸是人体必需的，但自身无法合成只能依靠食物提供的氨基酸。人类的必需氨基酸有八种：Leu , lie , Val , Met , Ser , Thr , Trp , Phe , Lys 。
5． 脂肪酸的α-氧化。
【答案】脂肪酸的α-氧化是直接以游离的脂肪酸为底物，在α-C 上氧化，每进行一次氧化产
生少一个C 的脂肪酸和
6． 位点特异性重组（site-specific recombination）。
【答案】位点特异性重组是指发生在DNA 特异性位点上的重组。
7． 别嘌呤醇（allopurinol ）。
【答案】别嘌呤醇是指次黄嘌呤的结构类似物，可以抑制黄嘌呤氧化酶的活性，减少尿酸形成，用于治疗痛风。
8． 核苷。
【答案】核苷是指各种碱基与戊糖通过C-N 糖苷键连接而成的化合物。
二、问答题
9． 在什么样的条件下，你预期HGPRT （次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖基转移酶）有缺陷的细胞会影响到嘧啶核苷酸的生物合成？你如何估计动物体或人体内嘧啶核苷酸生物合成的速率？
【答案】HGPRT （次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖基转移酶）有缺陷的细胞将会发生底物的积累，包括磷酸核糖焦磷 酸（PRPP ）。在PRPP 的水平尚没有饱和乳清酸（orotate ）-磷酸核糖基转移酶时，这将提高嘧啶核苷酸的合成。 计算乳清酸参入到核苷酸库或核酸中的能力可用来测定人体内嘧啶核苷酸从头合成生物合成的速率。
10．是果糖磷酸激酶的底物，为什么
【答案】果糖磷酸激酶是浓度高，反而会抑制磷酸果糖激酶？ 途径是分解代谢，总的效应是放出途径中的限速酶之一，
能量的，浓度高表明细胞内能荷较高，因此抑制果糖磷酸激酶，从而抑制EMP 途径。
11．某麦芽糖溶液的旋光率为+23°，测定中使用的比色管长度为10cm ,
已知麦芽糖的比旋光度
=+138°，请问该麦芽糖溶液的浓度是多少？
【答案】代入公
式
12．蛋白质的折叠结构有何特点？ 【答案】折叠结构又称为片层结构，它是肽链主链或某一段肽段的一种相当伸展的结构，多肽链呈扇面状折叠。
（1）两条或多条几乎完全伸展的多肽链（或肽段）侧向聚集在一起，通过相邻肽链主链上的氨基和羰基之间形成的氢键连接成片层结构并维持结构的稳定。这些肽链的长轴相互平行，而链间形成的氢键与长轴接近垂直。
（2）氨基酸之间的轴心距为（3）（反平行式）和（平行式）。 折叠结构有平行排列和反平行排列两种。 有
：解之可得
：
（4）侧链的R 基团交替地分布在片层平面的两侧。
13．蛋白质的氨基酸排列顺序和核酸的核苷酸排列顺序，生物功能有怎样的关系? 蛋白质的氨基酸排列顺序和它们的立体结构有什么关系？
【答案】蛋白质的一级结构是由基因编码的。蛋白质的氨基酸排列顺序总体而言是由基因中的核苷酸排列顺序所决定的。然而，在有相当数量的基因在转录成mRNA 后，以及在翻译为肽链后，在这两个不同水平上还存在着后加工，包括转录后加工和翻译后加工，因此成熟蛋白质中的氛基酸顺序和基因中的核昔酸顺序不一定是对应的。蛋白质的立体结构在很大程度上由氨基酸序列所决定，但是也不能忽略环境因素对蛋白质立体结构的影响，如疯牛病发生时，相同氨基酸顺序的肽链却产生了不同的立体结构。
蛋白质的生物功能与蛋白质的立体结构密切相关，在通常的生理条件下，可以认为蛋白质的
氨基酸顺序决定了蛋白质的立体结构，进而决定了蛋白质的生物学功能
14．用增加盐离子强度的方法，从指定的离子交换柱上洗脱下列蛋白质，指出它们被洗脱下来的先后顺序，并说明其理由：
（1）细胞色素c , 溶菌酶，卵清蛋白，肌红蛋白（阴离子交换柱）；
（2）细胞色素c ，胃蛋白酶，脲酶，血红蛋白（阳离子交换柱）。
【答案】离子交换柱层析主要根据物质所带的电荷不同而予以分离。一个蛋白质带的负电荷越多，它与阴离子交换剂结合越紧密，而与阳离子交换剂的结合能力愈弱。
（1）细胞色素c 的pl=10.6，溶菌酶pl=11.0，卵清蛋白pl=4.6，肌红蛋白pl=7.0。所以洗脱的先后顺序为：溶菌酶、细胞色素c 、肌红蛋白、卵清蛋白（阴离子交换柱）。
（2）细胞色素c 的pl=10.6, 胃蛋白酶脲酶pl=5.0, 血红蛋白pl=6.8.所以洗脱的先后顺序为：胃蛋白酶、脲酶、血红蛋白、细胞色素c （阳离子交换柱）。
15．合成氨基酸的氮源和碳架可以从哪里获得？
【答案】合成氨基酸的氮可通过生物固氮、大气固氮、工业固氮转变为氨或硝酸盐，进入土壤，被植物吸收后用于氨基酸的合成。合成氨基酸的碳架直接或间接来自糖代谢、光合碳循环等过程中产生的酮酸及其他有机酸，如or 酮戊二酸、革酰乙酸、丙酮酸等。
16．酶是怎样提高酶反应速度的? 试举例说明。
【答案】酶通过降低反应活化能而提高反应速度。酶以相同的程度改变正向和逆向反应的速度常数，因而不改变反应的平衡常数。酶有两种方式降低反应活化能：（1）酶与反应物结合形成一个或多个类似过渡态的具有较低能量的中间构象状态。（2）酶只在一个彼此合适的位置（活性部位）定向结合反应分子，从而降低反应负熵，提高反应性。一个典型的例子是磷酸丙糖异构酶催化甘油醛（G3P ）与磷酸二羟丙酮（DHAP ）的互变异构。该酶含有两个相同的亚基。其活性部位可结合G3P 或DHAP 。两种结合都形成烯二醇中间体。烯二醇中间体被酶“盖”稳定。实验证明如果破坏酶“盖”，催化效率将下降10万倍。如果将Glul65变成Asp ，催化效率将下降1000倍。
三、论述题
17．论述糖类、脂类和蛋白质代谢之间有何联系。
【答案】糖、脂类、蛋白质和核酸的不同代谢途径可通过交叉点上的关键的中间代谢物而相互作用和相互转化， 形成经济、良好的代谢网络。
（1）糖代谢和脂肪代谢的联系
①糖可以转变为脂肪葡萄糖代谢产生乙酰羧化成丙二酰进一步合成脂肪酸，糖分
羧化酶，解也可产生甘油，与脂肪酸结合成脂肪，糖代谢产生的柠檬酸，A TP 可变构激活乙酰
所以糖代谢不仅可为脂肪酸合成提供原料，而且促进这一过程的进行。