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问题:

[单选,案例分析题] 男孩,3岁。生后5个月见体格发育落后,表情呆滞,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现体检见小儿智力明显落后,毛发棕黄色,肤色浅,尿无明显霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。该患儿系经典型苯丙酮尿症,其血浆苯丙氨酸浓度范围是()

A . A.0.061~0.18mmol/L
B . 0.18~0.36mmol/L
C . 0.36~4.88mmol/L
D . 4.89~5.55mmol/L
E . >1.22mmol/L

可以引起槟榔肝的疾病是() 三尖瓣狭窄。 缩窄性心包炎。 门静脉高压。 二尖瓣狭窄。 主动脉瓣狭窄。 男孩,3岁。生后5个月见体格发育落后,表情呆滞,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现体检见小儿智力明显落后,毛发棕黄色,肤色浅,尿无明显霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。上述患儿如为非经典型苯丙酮尿症,其发生的最主要机制是() A.二氢生物喋呤还原酶先天缺乏。 高苯丙氨酸血症。 酪氨羟化酶被抑制制。 血酪氨酸浓度下降。 四氢生物喋呤生成不足。 脑梗死可发生于() A.二尖瓣狭窄合并血栓形成。 B.三尖瓣关闭不全合并血栓形成。 C.右心室心肌梗死合并附壁血栓。 D.主动脉瓣亚急性细菌性心内膜炎。 E.房间隔缺损患者大腿深部静脉的血栓性静脉炎。 静脉系统来源的血栓栓子可引起() 心肌梗死。 肺动脉主干栓塞。 肝梗死。 脑梗死。 肺出血性梗死。 男孩,3岁。生后5个月见体格发育落后,表情呆滞,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现体检见小儿智力明显落后,毛发棕黄色,肤色浅,尿无明显霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。该患儿系经典型苯丙酮尿症,应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥() A.给予低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智能低下发生。 严格的饮食控制,主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者。 最好采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需。 6个月以后辅食的增加与正常儿相仿,要选择苯丙氨酸低的食品。 适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成人。 男孩,3岁。生后5个月见体格发育落后,表情呆滞,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现体检见小儿智力明显落后,毛发棕黄色,肤色浅,尿无明显霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。该患儿系经典型苯丙酮尿症,其血浆苯丙氨酸浓度范围是()
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