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问题:

[单选] 患者,女,5岁,3岁时发现肝大6cm,脾大10cm。4个月前出现关节痛,以膝关节为主,运动受限。Hb65g/L,RBC3.26×1012/L,Plt67×109/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏,血清酸性磷酸酶升高。可能的诊断()

A . 尼曼匹克病
B . 戈谢病
C . 嗜酸性肉芽肿
D . 地中海贫血
E . 糖原累积病

中国使用较多的农药是()。 A.除草剂。 B.杀虫剂。 C.杀菌剂。 D.植物生长调节剂。 E.杀鼠剂。 关于体股癣,以下哪些是正确的()。 基本损害是丘疹、鳞屑和水疱,呈环状扩大。 外用激素或不规则治疗可使皮损不典型。 治疗以外用药为主。 难以确定或炎症反应明显的皮损可先选用糖皮质激素和抗真菌剂的复方制剂治疗。 泛发的或炎症较重的皮损或口服抗真菌剂。 《汤液醪醴论》“五脏阳以竭”的含义是() 五脏阳气虚弱。 五脏阳气乏竭。 五脏阳气阻遏。 五脏阳气失调。 以上均不是。 急性肾衰竭的处理要点不恰当的是(). 详细查找可引起急性肾衰的原因,纠正血容量不足。 维持机体水、电解质平衡。 对所有患者均可使用呋塞米等强利尿剂。 尽可能终止使用肾毒药物。 病情需要者及早转有关医疗单位专科处理。 患者小便短少,色清,甚则尿闭,面色晦滞,形寒肢冷,神疲乏力,腰以下浮肿,纳差,腹胀,泛恶呕吐,大便溏薄,舌淡体胖,边有齿痕,苔白腻,脉沉细。治疗应首选() A.杞菊地黄丸合羚角钩藤汤。 B.参附汤合苏合香丸。 C.温脾汤合吴茱萸汤。 D.小青龙汤。 E.参附龙牡汤。 患者,女,5岁,3岁时发现肝大6cm,脾大10cm。4个月前出现关节痛,以膝关节为主,运动受限。Hb65g/L,RBC3.26×1012/L,Plt67×109/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏,血清酸性磷酸酶升高。可能的诊断()
参考答案:

  参考解析

戈谢病旧时曾称高雪病,是溶酶体糖脂贮积症中较常见的一种,为常染色体隐性遗传。是因溶酶体内的酸性β-葡萄糖苷酶,又称葡萄糖脑苷脂酶缺陷致病,使葡萄糖脑苷脂贮积在各器官的单核巨噬细胞系统中,形成Gauchercell(戈谢细胞)。常表现为多系统的脂质沉积,累及骨髓、肝脾、骨骼及神经系统。

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