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问题:

[单选] 苯丙酮尿症最突出的特点是()

A . 毛发棕黄
B . 尿有"酸臭"气味
C . 智力低下
D . 皮肤粗糙
E . 锥体束受损

颅神经病变所致的构音障碍是哪种类型的构音障碍() 弛缓型构音障碍。 痉挛型构音障碍。 运动失调型构音障碍。 运动过多型构音障碍。 运动过少型构音障碍。 WHO推荐用于癌痛首选的阿片类药物() 喷他佐辛。 芬太尼。 吗啡。 哌替啶。 芬太尼贴剂。 女性,45岁。进行性加重的心悸气短5年余,体力活动后症状明显。近1个月出现双下肢肿,食欲不振,日常体力活动即有明显呼吸困难。查体;血压140/90mmHg,心率90次/分,双颧绀红,双肺呼吸音粗,心尖区可闻舒张期中晚期隆隆样杂音,第一心音亢进。该患者心功能为() A.Ⅰ级。 Ⅱ级。 Ⅲ级。 Ⅳ级。 以上都不对。 女性,45岁。进行性加重的心悸气短5年余,体力活动后症状明显。近1个月出现双下肢肿,食欲不振,日常体力活动即有明显呼吸困难。查体;血压140/90mmHg,心率90次/分,双颧绀红,双肺呼吸音粗,心尖区可闻舒张期中晚期隆隆样杂音,第一心音亢进。患者可能存在哪种心力衰竭() A.全心衰竭。 左心衰竭。 右心衰竭。 左房衰竭。 右房衰竭。 下列哪一项不是WHO缓解癌痛的原则() 口服给药。 剧痛时给药。 按阶梯给药。 剂量按个体化。 辅助药物疗法。 苯丙酮尿症最突出的特点是()
参考答案:

  参考解析

这是一道记忆题,错选率达70%,以错选B为主。要掌握苯丙酮尿症(PKU)的特征,不应死记硬背,应从理解PKU的生化缺陷角度去记忆。PKU具苯丙氨酸羟化酶缺陷,它催化苯丙氨酸转化为酪氨酸。和所有先天代谢病一样,酶缺陷导致酶催化的反应的底物堆积,终产物缺乏和旁路代谢亢进。对PKU而言,堆积的是苯丙氨酸,故高苯丙氨酸血症是其主要生化特征,它引起的症状也是主要临床表现。高苯丙酸血症引起中枢神经系统(大脑)的分化和发育障碍;因此,智能低下是其突出症状。酶催化的终产物是酪氨酸,它是黑色素合成的底物,因此黑色素不足产生毛发,皮肤色素减退。高苯丙氨酸堆积经旁路代谢形成苯丙酮酸和苯乙酸从尿中排出,使尿有异臭味,呈鼠尿臭或发霉的臭味。从以上分析我们回至题目,首先要找出PKU的特征,再选择出"最突出"。在5个选择中只有A、C是PKU的特征,但C是主要的最突出的,A无特异性,可见于其他代谢病。因未注意"最突出",故少数人错选"A"。B提示的尿嗅味是"酸臭"而非鼠尿臭或霉臭味,错选者只注意了"气味",但未记住其性质。D、E完全不属PKU的特征,不应选择。

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