患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型,其发病机制主要是()。 A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶。 缺乏肝磷酸化酶。 缺乏分支酶。 缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶。 缺乏肝磷酸化酶激酶。
关于嗜铬细胞瘤的治疗正确的是() A.手术切除嗜铬细胞瘤。 B.术前单用β-受体阻滞剂治疗。 C.术前给予α、β-受体阻滞剂联合治疗。 D.可用钙通道阻滞剂控制血压。 E.术前可适当放宽盐的摄入。
患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行()。 A.空腹血糖测定。 骨骼X线片。 胰高血糖素试验。 血乳酸测定。 肝组织活检行糖原定量及酶活性测定。
关于氯氨酮下列哪项是错误的()。 镇痛作用显著。 可用于全麻诱导。 常用于小儿基础麻醉。 可引起一过性呼吸暂停。 常用于控制惊厥。
局限性骨质密度减低,骨小梁消失,形成骨质缺损的是()。脊柱骨质密度减低,骨小梁减少,间隙增宽,椎体上、下缘向内凹陷变扁,呈鱼脊椎样的是()。 骨质疏松。 骨质软化。 骨质破坏。 骨质增生硬化。 骨膜增生。
红细胞镰变试验用于诊断下列哪种疾病()