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问题:

[单选] 患儿,男,1岁,持续发热10天,体温多高于39℃,高热时伴一过性皮疹,皮疹呈多形性。查体:面色苍白,皮肤黄染,散在针尖大小出血点,部分伴有瘀斑,颈部淋巴结肿大,肝肋下4cm,脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少,甘油三酯2.5mmol/L,纤维蛋白原100mg/dl,骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。患儿属于哪种临床类型()

A . 原发性(家族性)
B . 感染相关性
C . 肿瘤相关性
D . 风湿性疾病
E . 免疫缺陷综合征

患者,男,30岁。因右大腿上段隐痛半年入院;查体:右大腿表面无明显异常,X线平片见下图。 诊断为什么疾病() 骨软骨瘤。 内生软骨瘤。 骨样骨瘤。 骨结核。 骨肉瘤。 骨纤维异常增殖症。 鉴别急性粒细胞白血病与急性淋巴细胞白血病的可靠依据是()。 原始细胞≥30%。 淋巴结肿大。 骨髓增生极度活跃。 原始细胞胞浆内是否出现Auer小体。 血小板减少。 应用糖皮质激素的患者可出现的并发症包括() 消化道出血。 骨质疏松。 股骨头坏死。 青光眼。 以上都是。 胞体大,外形不规则,胞浆丰富,呈灰蓝色毛玻璃状,核呈笔架形或S形,核染质纤细网状核仁可见,急性白血病细胞形态学特征符合()。 急性粒细胞白血病(M1)。 急性早幼粒细胞白血病(M3)。 急性单核细胞白血病(M5)。 急性淋巴细胞白血病(L1)。 急性粒细胞白血病(M2)。 胸壁结核寒性脓肿病人,自觉高热伴局部肿块红肿、疼痛,已合并化脓性感染时,这时最适合的治疗措施是()。 休息、营养支持治疗。 抗结核药物治疗。 抗结核药物治疗,病情稳定后手术治疗。 切开引流。 手术治疗。 患儿,男,1岁,持续发热10天,体温多高于39℃,高热时伴一过性皮疹,皮疹呈多形性。查体:面色苍白,皮肤黄染,散在针尖大小出血点,部分伴有瘀斑,颈部淋巴结肿大,肝肋下4cm,脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少,甘油三酯2.5mmol/L,纤维蛋白原100mg/dl,骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。患儿属于哪种临床类型()
参考答案:

  参考解析

噬血细胞综合征(HLH)分为两类:
一类是基因性HLH,包括原发性(家族性)HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷)和免疫缺陷综合征(含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征)。
一类是获得性(继发性)HLH,包括外源因子(感染、毒素等),又称感染相关性HLH;内源性产物(组织损伤、代谢产物);风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征、MAS);恶性肿瘤相关性HLH。

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