2018年安徽医科大学解放军306临床学院(解放军306医院,北京)306西医综合之生物化学考研基础五套测试题
● 摘要
一、名词解释
1． 错义突变（missense mutation）。
【答案】错义突变是指在蛋白质编码区，突变的密码子编码不同的氨基酸，突变结果导致一种氨基酸残基取代另一种氨基酸残基的点突变。
2． gene chip （基因芯片）。
【答案】genechip （基因芯片）又称DNA 芯片、生物芯片、DNAmicroarray （DNA 微阵列）等，是根据核酸分 子杂交建立的大规模定量或定性检测基因信息的实验技术，点样、杂交、图像处理和数据处理都利用计算机自动或半自动完成。
3． RNA interference （RNA 干扰）。
【答案】RNAinterferenceCRNA 干扰）即RNAi ，是指与靶基因同源的双链RNA 诱导的特异性转录后基因表达 沉默的现象，其作用机制是双链RNA 降解产生的小干扰RNA （siRNA ）与同源的靶mRNA 互补结合，导致mRNA 降解而抑制基因表达。RNAi 技术广泛用于基因功能研宄和重大疾病的基因治疗。
4． 体液水平调控。
【答案】体液水平调控主要是指激素调控，细胞的物质代谢反应不仅受到局部环境的影响，即各种代谢底物及产物的正、负反馈调节，而且还受来自于机体其他组织器官的各种化学信号的控制，激素就属于这类化学信号。
5． 激活剂。
【答案】激活剂是指所以能提高酶活性的物质，其中大部分是无机离子或简单的有机化合物。另外还有对酶原起激活作用的蛋白质性质的大分子物质。
6． 生物固氮。
【答案】生物固氮是指微生物、藻类和与高等植物共生的微生物通过自身的固氮酶复合物把分子氮变成氨的过程。
7． 皂化值（saponification number）。
【答案】皂化值又称皂化价，是皂化lg 脂肪所需的K0H 毫克数，它与脂肪（或脂酸）相对
分子质量成反比。
8． 盐析。
【答案】盐析是指在蛋白质溶液中加入大量中性盐而使蛋白质沉淀的现象。这是由于大量的盐离子可与蛋白质竞争溶液中的水分子，从而破坏蛋白质颗粒表面的水化层，失去水化层的裸露的蛋白质分子易于聚集而沉淀。
二、问答题
9． 某核苷酸水溶液在苷酸的摩尔吸光系数
【答案】
10．有一个五肽，它的一级结构式是DRVYH 。
（1）正确命名此肽。
（2）请在下列结构式中按该肽的一级结构顺序填上氨基酸残基的侧链结构。
【答案】（1）天冬氨酰精氨酰缬氨酰酪氨酰组氨酸 （2）
通过
比色皿时，测得260nm 处的吸光度
已知该核
求该核苷酸的浓度。
11．简要说明嘌呤和嘧啶核苷酸合成的调节。
【答案】（1）嘌呤核苷酸合成的调节：①催化嘌呤核苷酸合成的磷酸核糖焦磷酸（PRPP ）转酰胺酶是一个变构 酶，受AMP 和GMP 的反馈抑制；②催化次黄嘌呤核苷酸（IMP ）氧化成黄嘌呤核苷酸（XMP ）的次黄嘌呤核 苷酸脱氢酶，其活性受过量GMP 的抑制；③在GTP 供能的条件下，催化次黄嘌呤核苷酸（IMP ）与天冬氨酸生 成腺苷酸琥珀酸（SAMP ）的腺苷酸玻珀酸合成酶，受过量AMP 的抑制。
（2）嘧啶核苷酸合成的调节：①氨甲酰磷酸合成酶II （CPS-II ）受UMP 的反馈抑制；②天冬氨酸转氨甲酰酶（A TCase ）是别构酶，受A TP 的正调控和CTP 的负调控；③CTP 合成酶受产物CTP 的负调控。
12．解释临床上产生“肝昏迷”的原因。
【答案】大量氨入脑，
与
酮戊二酸合成谷氨酸，或与脑中的谷氨酸合成谷氨酰胺，造成脑
中的酮戊二酸减少，TCA 循环减弱，A TP 生成减少，引起大脑功能障碍，严重时可导致肝昏迷。
13．氨基酸结构的共性，Val 、Glu 的生理电荷差异，以镰状细胞贫血病为例讨论蛋白质中保守氨基酸残基的重要性。
【答案】
除脯氨酸外都是氨基酸，
即在碳原子上有一个氨基，氨基酸结构如图所示包含两部分，不同氨基酸的区别在于R 基团不同。
图
Val 的R 基团为非极性，Val 属于疏水性氨基酸；Glu 侧链R 基团生理条件下带负电荷，Glu 属于亲水性氨基酸。
正常的血红蛋白是由两条141个氨基酸残基的链和两条146个氨基酸残基的链构成的四聚体，
但镰状细
胞贫血症患者血红蛋白分子的链第6位的氨基酸残基的谷氨酸被缬氨酸所取代（亲
水氨基酸变成了疏水氨基酸）。
由于带负电的极性亲水谷氨酸被不带电的非极性疏水缬氨酸所代替，致使血红蛋白的溶解度下降。在氧张力低的毛细血管区，导致细胞扭曲成镰状。
14．对于许多微生物，谷氨酸脱氢酶（GDH ）参与谷氨酸的分解代谢。谷氨酸在它的催化下，产生氨和
酮戊二酸。
酮戊二酸进入TCA 循环氧化。
（1）当大肠杆菌在以Glu 作为唯一碳源的培养基中生长的时候，GDH 的合成被强烈抑制。在这样的条件下，催化Asp 形成富马酸和氨的天冬氨酸酶（aspartase ）是细胞在Glu 下生长所必需的。为什么? 试用一个循环途径来说明。
（2）当大肠杆菌培养在葡萄糖和氨的培养中，GDH 的合成加速，而且它是有活性的。这时，GDH 在细菌代谢中起什么作用？
【答案】⑴
（2）GDH 催化逆反应，促进氨同化成Glu ，而Glu 作为多种生物合成途径中氨基的供体。
15．简述尿素循环的过程和发生部位。
【答案】尿素循环的过程：