患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1.32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间（Duke法）4min；凝血时间（普通试管法）18rain；APIT（手工法）60s（正常对照42s）；Prlle（正常对照11s）。其叔父幼年时也有类似症状。与本病关系最密切也最需鉴别的疾病为（） A.血友病乙。 B.先天性Ⅺ因子缺乏症。 C.严重肝病。 D.维生素缺乏。 E.vWD。
血清铁与未饱和铁结合力之和称为（） 血红蛋白。 铁蛋白。 总铁结合力。 转铁蛋白。 血清铁饱和度。
三羧酸循环中发生底物水平磷酸化的反应是（） 柠檬酸→异柠檬酸。 异柠檬酸→α–酮戊二酸。 α–酮戊二酸→琥珀酰辅酶A。 琥珀酰辅酶Α→琥珀酸。 琥珀酸→苹果酸。
下列哪一种不是遗传性疾病（） G-6-PD缺陷症。 血友病A。 血友病B。 地中海贫血。 特发性血小板减少性紫癜。
脂肪动员增强时，肝内生成的大量乙酰CoA主要转变为（） 胆固醇。 脂肪酸。 酮体。 葡萄糖。 CO2和H2O。
患者发病迅速，黄疸急速加深，身目呈深黄色，高热口渴，小便深黄，脘腹满胀，疼痛拒按，烦躁不安，衄血便血，身发斑疹，舌质红绛，苔黄褐而干燥，脉弦数。治疗首选（）
