问题:
A . 出生后一经确诊立即开始饮食控制
B . 最理想的饮食为无苯丙氨酸饮食
C . 需定期观察血清苯丙氨酸水平
D . 饮食控制至少维持到青春期后
E . 饮食疗法开始得越早,预后越好
● 参考解析
应在出生后3个月内开始饮食控制,鼓励母乳喂养或给予低苯丙氨酸蛋白饮食,原则上使摄入苯丙氨酸的量能保证生长发育,因为母乳中的苯丙氨酸的含量比牛奶含量低,这样可减少苯丙氨酸内代谢的最低需要量,使血浆中的苯丙氨酸浓度维持2~10mg/dl,避免脑损害。随着年龄的增长,可选用淀粉、蔬菜和水果等低蛋白食物为主,如大米、小米、白菜、土豆、菠菜等。既限制了苯丙氨酸的摄入,又能保证患儿的营养需要。饮食控制期间,定期随访,监测血中苯丙氨酸浓度至8~10岁或青春期后。青春期后可放松对患儿饮食控制。凡出生后,能及早给予饮食控制的患儿,智力和生长发育可接近正常儿童。