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问题:

[单选,A3型题] 患儿男,5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深,2岁半时智力逐渐落后且倒退,言语含糊,行走困难。1年来出现惊厥,不伴发热。查体:神志清,反应迟钝,站立不稳,无法行走。全身皮肤颜色呈褐色,无皮疹,面部对称,四肢肌张力高,膝反射(+++),双侧巴氏征(+)。在以下诊断中,可能性最大的是()

A . A.肾上腺脑白质营养不良
B . B.异染性脑白质营养不良
C . C.苯丙酮尿症
D . D.神经皮肤综合征
E . E.Canavan病

患儿男,5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深,2岁半时智力逐渐落后且倒退,言语含糊,行走困难。1年来出现惊厥,不伴发热。查体:神志清,反应迟钝,站立不稳,无法行走。全身皮肤颜色呈褐色,无皮疹,面部对称,四肢肌张力高,膝反射(+++),双侧巴氏征(+)。该病属于哪种类型的疾病() A.溶酶体病。 过氧化物体病。 线粒体病。 髓鞘蛋白编码基因缺陷。 氨基酸、有机酸病。 下列哪项不是深覆的原因() 下颌顺时针旋转生长。 后牙萌出不足。 下切牙过长。 下颌功能性后缩。 前牙槽高度发育过度。 为防止游离端基托沿支点线向脱位,最好的设计是() 基牙使用BPI或RPA卡环。 基牙选用近中支托。 扩大基托伸展范围。 使用前牙舌侧支托。 以上全不是。 乙醇最常用于的消毒对象是() 空气。 水。 物表。 器械。 皮肤。 患儿男,5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深,2岁半时智力逐渐落后且倒退,言语含糊,行走困难。1年来出现惊厥,不伴发热。查体:神志清,反应迟钝,站立不稳,无法行走。全身皮肤颜色呈褐色,无皮疹,面部对称,四肢肌张力高,膝反射(+++),双侧巴氏征(+)。以下哪项检查对确立诊断最有意义() A.血糖5.4mmol/L。 血清钠128mmol/L。 脑电图为广泛θ波。 MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。 白细胞ASA活性增高。 患儿男,5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深,2岁半时智力逐渐落后且倒退,言语含糊,行走困难。1年来出现惊厥,不伴发热。查体:神志清,反应迟钝,站立不稳,无法行走。全身皮肤颜色呈褐色,无皮疹,面部对称,四肢肌张力高,膝反射(+++),双侧巴氏征(+)。在以下诊断中,可能性最大的是()
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