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问题:

[单选,A2型题] 患者,女性,16岁,诉双眼视力进行性下降十余年,验光不能矫正。角膜中央前弹力层下可见灰白点状混浊,大小不等界限清楚,病灶之间角膜完全正常透明。单眼接受角膜移植手术后病理检查提示:颗粒为玻璃样物质,用Masson三重染色呈鲜红色。此患者的诊断是()

A . 角膜脂质沉积
B . 基底膜营养不良
C . 颗粒状角膜营养不良
D . 格子样角膜营养不良
E . 斑状角膜营养不良

RLA步态分析中对骨盆后倾的定义正确的是()。 一侧骨盆高出正常水平。 骨盆后倾致耻骨联合指向上(腰椎变平)。 骨盆后倾致耻骨联合指向下。 一侧下肢站立中期时,其对侧骨盆下降。 双侧下肢站立中期时骨盆下降。 传染性单核细胞增多症的确诊依据是() 外周血中可见异型淋巴细胞。 骨髓中可见大量的异型淋巴细胞。 EBV抗体阳性。 嗜异性凝集试验阴性。 肝脾大。 RLA步态分析中对髋关节屈曲过度的定义正确的是,在特定时期髋关节()。 屈曲角度小于正常。 屈曲角度消失。 屈曲角度大于正常。 伸展角度小于正常。 伸展角度消失。 下列符合传染性单核细胞增多症的是() 多见于中老年人。 肝脾大。 主要经过消化道传播。 是一种单核巨噬细胞良性增生性疾病。 根据临床表现分为三型。 多发性骨髓瘤患者血清可见哪项蛋白增加() 白蛋白。 球蛋白。 α1胰蛋白。 β2微球蛋白。 M蛋白。 患者,女性,16岁,诉双眼视力进行性下降十余年,验光不能矫正。角膜中央前弹力层下可见灰白点状混浊,大小不等界限清楚,病灶之间角膜完全正常透明。单眼接受角膜移植手术后病理检查提示:颗粒为玻璃样物质,用Masson三重染色呈鲜红色。此患者的诊断是()
参考答案:

  参考解析

颗粒状角膜营养不良是常见的角膜营养不良之一,属常染色体显性遗传。目前研究证实颗粒状角膜营养不良为5q31位点上的角膜上皮素基因发生改变所致。患者双眼对称性发展,青春期后明显。发病时除视力有不同程度下降外,可不伴随其他症状。当角膜上皮出现糜烂时可出现眼红与畏光。角膜中央前弹力层下可见灰白点状混浊,合成大小不等界限清楚的圆形或不规则团块,形态各异,逐步向角膜实质深层发展,病灶之间角膜完全正常透明。病理组织学具有特征性,角膜颗粒为玻璃样物质,用Masson三重染色呈鲜红色,用PAS法(过碘酸-雪夫染色)呈弱染,沉淀物的周围部位被刚果红着染。因此从题干提供的信息可以得知,正确的诊断应该是C。

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