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一、名词解释

1． 糖原贮积症（glycogenosis or glycogen storage disease）。

【答案】糖原贮积症是一类以组织中大量糖原堆积为特征的遗传性代谢病。引起糖原堆积的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。

2． 第二信使。

【答案】第二信使是指细胞外第一信使与其特异受体结合后，通过信息跨膜传递机制激活的受体，刺激膜内特定 的效应酶或离子道，而在胞浆内产生的信使物质。这种胞内信息分子起到将胞外信息传导、放大、变为细胞内信息的作用，包括环磷酸腺苷（cAMP ）、环磷酸鸟苷（cGMP ）、三磷酸肌醇（IP3）、二酰基甘油（DG ）等。

3． 糖原分解。

【答案】糖原分解是指糖原分解成葡萄糖或葡萄糖-1-磷酸的过程。

4． 单核苷酸。

【答案】单核苷酸是指核苷与磷酸缩合生产的磷酸酯。

5． transaminase 。

【答案】transaminase （转氨酶）是指催化氨基酸与酮酸之间氨基转移的一类酶。转氨酶普遍存在于动物、植物组织和微生物中，心肌、脑、肝、肾等动物组织以及绿豆芽中含量较高。转氨酶参与氨基酸的分解和合成。

6． 稀有械基。

【答案】稀有碱基，又称修饰碱基，这些碱基在核酸分子中含量比较少，但它们是天然存在不是人工合成的，是核酸合成后，进一步加工而成。修饰碱基一般是在原有碱基的基础上，经甲基化、乙酰化、氢化、氟化以及硫化而成。如

：

甲基胞苷

化尿苷等。另外有一种比较特殊的核苷：假尿嘧啶核苷双氢脲苷（D ），硫是由于碱基与核糖连接的方式与众不同，即尿嘧啶5位碳与核苷形成的糖苷键。tRNA 中含修饰碱基比较多。

7． 糖的有氧氧化（aerobic oxidation）。

【答案】糖的有氧氧化是指葡萄糖或糖原在有氧条件下氧化成水和二氧化碳的过程。是糖氧

化的主要方式。

8． 无效合成（abortive synthesis）。

【答案】无效合成是指原核生物转录起始过程中，在进入真正的转录延伸之前，RNA 聚合酶往往会重复催化合 成并释放短的RNA 分子，长度一般在6核苷酸左右的现象。

二、问答题

9． 简述酶的诱导契合学说的要点。

【答案】酶分子活性部位的结构原来并非和底物的结构互相吻合，但酶的活性部位不是刚性的结构，它具有一定的柔性。当底物与酶相遇时，可诱导酶蛋白的构象发生相应的变化，使酶活性部位上有关的各个基团达到正确的 排列和定向，因而使酶和底物契合而结合成中问产物，并引起底物发生反应。

10．叶酸缺乏症是最常见的维生素缺乏症，可导致血红蛋白合成受阻，从而干扰红细胞的成熟造成贫血。试分析红细胞合成与叶酸缺陷直接的代谢联系。

【答案】四氢叶酸是合成甘氨酸的必需物质，卟啉环的合成前体之一是甘氨酸。

11．一种mRNA 的51UTR 序列特别长，而且其AUG 处于不利的翻译起始环境，但是当细胞受到细小RNA 病毒感染后，该mRNA 的翻译水平显著升高，请解释。

【答案】细小RNA 病毒感染宿主细胞后，可以抑制起始因子与帽子结构结合，从而抑制细胞中依赖于帽子结构 的蛋白质合成，病毒本身的RNA 含有IRES 位点，可以通过IRES 位点直接起始翻译，该mRNA 中一定也含有 IRES 序列，病毒感染后可以通过依赖于IRES 位点的机制起始翻译，因而翻译效率反而增加。

12．人或实验动物长期缺乏胆碱会诱发脂肪肝，请解释其原因？

【答案】食物中供给的胆碱在机体内用于合成磷脂酰胆碱，作为膜和脂蛋白的重要组分。长期缺乏胆碱，磷脂酰胆碱合成受到限制，原材料之一的二酰甘油转向合成三酰甘油，后者没有分泌进入脂蛋白而在肝脏内积累。肝细胞被三酰甘油充塞，形成脂肪肝。

13．某一肽经酸水解组成分析为5种氨基酸，该肽的N 端非常容易环化。经溴化氰处理后得一游离碱性氨基酸，Pauly 反应阳性。若用胰蛋白酶作用则得两个肽段：其一为坂口反应阳性，另一个在280mn 有强的光吸收，并呈Millon 氏阳性反应。求此肽的氨基酸排列顺序，并指出它的等电点应该是大于、等于或小于7?

【答案】根据题意：

（1）N 端非常容易环化，说明此肽的N 端是Gin 。

（2）经溴化氰处理后得一游离碱性氨基酸，Pauly 反应呈阳性，说明此氨基酸是His , 并且His 位于Met 之后，即为...Met-His 。

（3）用胰蛋白酶水解得两个肽段：其一为坂口反应阳性，说明含Arg ，另一个在280mn 有强

的光吸收且呈Millon 氏阳性反应，说明含Tyr 。根据胰蛋白酶的专一性，可知该肽含...Arg-Tyr... 。

（4）此肽共含5种氨基酸。

由（1）（2）（3）（4）可推出此肽氨基酸的顺序为Gln-Arg-Tyr-Met-His 因为此肽是一个碱肽，所以其应该大于7。

14．假设某蛋白质含有10个羧基，平均pK 为3.5; 2个咪唑基，平均pK 为6.0和14个

白质的滴定曲线，并标明等电点的位置。

2个咪唑基，14个【答案】（1）因为该蛋白质分子含有10个羧基，

个羧基的，2个咪唑基的H+和4个

的共有26个（10+2+14）可解离的质子。蛋白质的pI 是指蛋白质分子所带净电荷为零时溶液的pH 。当该蛋白质分子中10被滴定掉，即有16个质子被滴定掉时蛋白质分子的净电荷为零（图），这时就到达了该蛋白质的pI 。

平均PK 为10.0。从pHl 开始用NaOH 滴定，试问达到等电点时应有多少个H1被滴定掉？画出蛋

图

（2）为了画出蛋白质的滴定曲线，可粗略地计算一下不同pH 时每分子蛋白质解离的质子数，列于表

表

以pH 作横坐标，每分子蛋白质解离的W 数作纵坐标，作该蛋白质的滴定曲线（图），从滴定曲线上可看到，当16个质子被滴定掉时溶液的pH 约为9.5，这就是该蛋白质的pi 。