男孩，3岁。生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4～5次晨起发生惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L血乳酸增高。肝肋下5cm，质硬。血清GPT正常。脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其可能的诊断是（） 肝糖原累积症。 半乳糖血症。 严重低血糖症。 肝豆状核变性。 尼曼一匹克病。
男性患者，24岁，因劳力时气短就诊，查体胸骨左缘第3～4肋间有收缩期喷射性杂音，超声心动图示室间隔与左室后壁增厚，其比值＞1．3，最可能的诊断是（） A.冠心病。 B.肥厚型心肌病。 C.扩张型心肌病。 D.室间隔缺损。 E.先天性心脏病，主动脉瓣狭窄。
男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（） 肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶。 尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏。 肌磷酸化酶缺乏。 肝磷酸化酶缺乏。 磷酸果糖激酶缺乏。
左右束枝传导阻滞检查
男孩，4岁。体格矮小，肥胖，多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm，质硬，GPT X线见骨质疏松和骨骺出现延迟。 空腹血糖为2.2mmol/L。 皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg，注射后血糖升高甚微。 乳酸性酸中毒。 肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高。
"颤，摇也；振，动也；风火相乘，动摇之象，比之瘛纵，其势为缓"，指出颤证与瘛纵有别的是下列何医著（）
