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问题:

[单选] 关于重型B地中海贫血,下述哪一项不正确()

A . 3~12个月开始出现贫血
B . 有特殊面容
C . 肝脾肿大
D . 小细胞低色素性贫血
E . 用铁剂治疗有效

临床资料:男,57岁,自述患慢性乙型肝炎20余年,诊断肝硬化、门静脉高压合并食道、胃底静脉曲张7年余。既往B超提示:脾大、腹水。 超声综合描述:脾厚7.8cm,脾长径16.8cm,肋下5.1cm,脾回声密集。脾门可见2.1cm×2.0cm圆形无回声,CDFI:内可见红蓝相间血流信号,V(蓝)136cm/s,V(红)70.0cm/s。见下图及彩图27。 超声提示() 腹主动脉断面。 脾静脉扩张。 脾动脉瘤样扩张。 脾动-静脉瘘。 功能残气量指() 残气量与补呼气量之和。 残气量与补吸气量之和。 潮气量与补呼气量之和。 潮气量与补吸气量之和。 残气量、补吸气量与补呼气量之和。 静注吗啡后,呼吸抑制最明显的时间是在注射后() 1~2min。 3~7min。 8~10min。 11~15min。 16~20min。 患者男,65岁,因发作性头晕1周入院诊治。现入院第5天,有冠心病心绞痛史1年,高血压、糖尿病、高脂血症病史3年,下午因与他人争执后突然心前区闷痛,程度尚可忍耐,向后背部放射,持续已有5分钟,测血压140/95mmHg,心率88次/分,律齐,双肺底有细湿啰音。经上述处理后患者胸痛缓解,心电图显示有V4、V5导联的ST段压低1mm。4小时后无明显诱因患者再次发作胸痛,性质、程度同前,但经含服硝酸甘油后仍持续40分钟不缓解,心电图显示前述导联ST段抬高。诊断应考虑为() A.稳定型心绞痛再次发作。 不稳定型心绞痛。 变异性心绞痛。 急性非ST段抬高型心肌梗死。 急性ST段抬高型心肌梗死。 短波紫外线红斑反应的潜伏期一般为() 0.5h。 1.5~2h。 4~6h。 12~24h。 24~48h。 关于重型B地中海贫血,下述哪一项不正确()
参考答案:

  参考解析

这是一道记忆理解题,考核β地中海贫血的发病机制和临床联系。错选率约20%。重型β地中海贫血于3~12个月前、特别是3~6个月发病,贫血机制主要有两个:①β基因缺陷使p珠蛋白肽链不能合成或几乎不能合成,导致红细胞内的血红蛋白减少,因此呈小细胞低色素性贫血(D);②由于β珠蛋白肽链减少,过多的a珠蛋白肽链沉积于红细胞膜使红细胞膜变僵硬,通过脾、肝毛细血管时易破坏,使脾、肝肿大(D);长期贫血骨髓造血旺盛使颅骨改变形成特殊面容(B);长期溶血、输血使含铁血黄素增多,重度贫血亦使肠道铁吸收增加,体内铁负荷逐渐加重,铁过多地沉积于各器官会导致器官功能障碍。低色素性贫血是因血红蛋白合成障碍而非缺铁之故,因此,用铁剂治疗不但无效反而有害,因此E的描述是错误的。

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