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问题:

[单选,A1型题] 一男孩出生后5个月发病。反复感染,淋巴组织无生发中心,扁桃体小,血清中IgG、IgA、IgD含量极低,T细胞功能正常。该疾病是()

A . Bruton病
B . Ig缺陷,伴IgM增高
C . Ig重链缺乏
D . 婴儿暂时性低丙球血症
E . 常见多变型免疫缺陷

目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是() 造血干细胞移植。 胎儿肝脏移植。 静脉注射大剂量免疫球蛋白。 胎儿胸腺移植。 基因治疗。 不属于快速进展型牙周炎的主要致病为()。 牙龈类杆菌。 中间型类杆菌。 伴放线放线杆菌。 侵蚀艾肯菌。 聚核梭杆菌。 青少年牙周炎主要致病菌为()。 产黑色素类杆菌。 螺旋体。 伴放线放线杆菌。 牙龈卟啉菌。 核梭形杆菌。 1岁男孩,生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落,身材矮小和智力发育迟缓。最可能是() 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症。 白细胞黏附分子缺陷。 慢性肉芽肿病。 慢性良性中性粒细胞减少症。 周期性中性粒细胞减少症。 下列属于抗脂肪肝物质的是() 胆碱。 中链甘油三酯。 氨。 葡萄糖。 亚油酸。 一男孩出生后5个月发病。反复感染,淋巴组织无生发中心,扁桃体小,血清中IgG、IgA、IgD含量极低,T细胞功能正常。该疾病是()
参考答案:

  参考解析

Bruton病患儿在出生后最初几个月,因循环中还保持一定量的母体IgG,所以在临床上往往没有症状。一般在4~8个月发病。常见各种化脓性感染,包括肺炎、败血症、中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、疖肿和脑膜炎。病原菌多为肺炎链球菌、链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌和奈瑟氏脑膜炎球菌等。本症患儿对病毒、真菌和原虫感染的抵抗力基本正常。约1/3的病例可发生类似类风湿病的大关节炎。因缺少生发中心和浆细胞,所以淋巴结、扁桃体和咽后壁淋巴组织较正常为小,甚至不能触及。患儿常因慢性感染而致生长发育障碍。实验室检查血清IgG、IgA和IgM水平均显著减低。IgG常少于2g/L(200mg/dl),IgA和IgM多不能被测出。血清蛋白电泳显示丙种球蛋白比例极低。同族凝集素滴度明显降低或缺如。外周血中B淋巴细胞极少,甚至不能被测出。外周血白细胞计数和分类一般正常,细胞免疫功能检查无异常发现。根据临床表现和实验室检查可知答案应该为A。

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