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问题:

[单选,B型题] 尼曼-匹克病()

A . 易发生DIC
B . 骨髓无特异性改变
C . 缺乏葡萄糖脑苷脂酶
D . 缺乏神经鞘磷酸脂酶
E . 尿中出现B-J蛋白

关于临床实验室的设施与环境,正确的是() 应确保不会对所要求的测定质量产生不良影响。 应安装物流传输系统和实验室信息管理系统。 应有独立的中央空调和供电系统。 应采用钢木结构工作台和塑胶地板。 应达到三级生物安全防护标准。 第一产程是指() 宫缩5~6分钟1次,持续30秒到宫口开全。 宫口扩张,宫缩10~15分钟1次,持续40秒,到宫口开全。 宫口扩张到宫口开全至胎儿娩出。 规律宫缩,宫口开全,胎儿娩出,胎盘娩出。 宫口扩张到宫口开大3cm。 CLIA88归纳的质量控制要素,不包括() 设施与环境、检测方法、仪器及外部供应品。 操作手册、方法性能规格的建立和确认。 仪器和检测系统的维护和功能检查,校准和校准验证。 室内质量控制和室间质量评价、纠正措施和质控记录。 政府管理评审成绩和实验室认可结论。 下列骨盆测量数据中哪项是正确的() 坐骨棘间径9cm。 骨盆倾斜度80°。 骶耻外径18~20cm。 耻骨弓角度小于800。 坐骨切迹容纳两横指。 关于美国临床实验室有关的认可组织,不包括() 美国血库协会(AABB.。 美国病理家协会(CAP)。 美国临床化学协会(AACC.。 美国实验室认可教育协会(COLA.。 美国组织相容性与免疫遗传协会(ASHI)。 尼曼-匹克病()
参考答案:

  参考解析

多发性骨髓瘤患者血清中出现大量单克隆球蛋白,尿中出现异常蛋白,尿中出现B-J蛋白。急性早幼粒细胞性白血病的异常早幼粒细胞的颗粒含有组织凝血活酶样促凝物质,易并发DIC。传染性单核细胞白血病血象的淋巴细胞增多伴异型淋巴细胞,骨髓无特异性改变。尼曼-匹克病又称鞘磷脂病,本病是由于组织中显著缺少鞘磷酸脂酶致使单核,吞噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂集聚。戈谢病又称葡萄糖脑苷脂病,为葡萄糖脑苷脂酶活力显著降低,导致葡萄糖脑苷脂在单核-吞噬细胞内大量蓄积所致。

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