2018年河北大学医学院306西医综合之生物化学考研强化五套模拟题
● 摘要
一、名词解释
1． 苯丙酮尿症。
【答案】苯丙酮尿症又称症，是一种氨基酸代谢缺陷症。患者缺乏苯丙氨酸羟化酶，导
酮戊二酸转氨形成苯丙酮酸，聚集在血液中，最致苯丙氨酸不能正常地转变为酪氨酸，而是与
后由尿排出体外。该症属于代谢遗传病，患者应限制摄入苯丙氨酸。
2． 盐析。
【答案】盐析是指在蛋白质溶液中加入大量中性盐而使蛋白质沉淀的现象。这是由于大量的盐离子可与蛋白质竞争溶液中的水分子，从而破坏蛋白质颗粒表面的水化层，失去水化层的裸露的蛋白质分子易于聚集而沉淀。
3． 剪接体
【答案】
剪接体是指由小核等）和蛋白质因子（约100多种）动态组成识别RNA 前体的剪接位点并催化剪接反应的核糖核蛋白复合体。
4． 编码链（coding strand）。
【答案】编码链是指与模板链互补的那一条DNA 链，对于某一特定基因而言，DNA 分子中作为转录模板的那一条链称为模板链。编码链的碱基顺序与转录产物mRNA 的碱基顺序相对应（只是DNA 中的T 在RNA 中被U 取代）。
5． 酶的专一性。
【答案】酶的专一性是指酶对底物及其催化反应的严格选择性。通常酶只能催化一种化学反应或一类相似的反应。不同的酶具有不同程度的专一性，酶的专一性可分为三种类型：绝对专一性、相对专一性和立体专一性。
6． 神经节苷脂（gangliosides ）。
【答案】神经节苷脂是由神经酰胺和至少含有一个唾液酸残基的寡糖组成，寡糖链与神经酰胺Q 上的羟基以糖苷键相连，主要存在于大脑灰质和神经节细胞。
7． 调节酶。
【答案】调节酶是指位于一个或多个代谢途径内的一个关键部位的酶，它的活性根据代谢的需要被增加或降低。在多酶体系中某些酶因其本身活性受到严格的调节控制从而对代谢反应起调
节作用。
8． 水解修饰（hydrolytic modification）。
【答案】水解修饰是翻译后修饰的一种方式，通过水解，一条肽链可水解为多种组分，例如P0WC （鸦片促黑 皮质素原）可被水解为多种生物活性肽。
二、问答题
9． RNA 酶为什么只能水解RNA , 不能水解DNA?
【答案】RNA 酶是在一个碱性的微环境中发挥作用的酶，RNA 的磷酸酯易于被碱水解，这是因为RNA 的核糖上有
产生核苷糖无
RNA
酶的
以便于从核糖
催化，
提供质子生成
嘧啶核糖
10．泛肽在碱的作用下形成磷酸三酯，而磷酸三酯极不稳定，随即水解，核苷酸和核苷酸。DNA 的脱氧核作为碱，
作生成环磷酸酯。该环磷酸酯继续水解产生不能形成碱水解的中间产物，故对碱有一定的抗性。 是通过广义酸碱进行催化作用。第一步生成环磷酸酯上除去一个质子，
与磷酸形成
一个环磷酸酯OH 。第二步打开环形磷酸环，
这些作用正相反然后作为一种酸作为酸而为碱，水分子进入提供一个质子给磷酸产物。 给磷酸形成三角双锥结构，此物质在怎样标记选择降解的蛋白质？
的蛋白水解过程，主要针对半寿期短的
该反应需要
供能； 【答案】
泛肽标记选择降解的蛋白质是一个依赖细胞内源蛋白。其具体过程是： （1）泛肽羧基末端以硫酯键偶联泛素活化酶（2）泛肽转接到泛肽载体蛋白（3）泛肽-蛋白连接酶
（异肽键）；
（4）泛肽标记的靶蛋白与并释放催化泛素从E2转移，并与待降解蛋白的赖氨酸氨基形成酰胺键复合物分离。于是，靶蛋白以异肽键结合了1分子泛肽。重复以上步骤，待降解蛋白被泛肽标记，该标记蛋白进入蛋白酶体被降解。
11．为什么同源重组只发生在相同或几乎相同DNA 之间？
【答案】催化链交换反应的酶只能识别顺序高度相似的区域，并启动三链中间物的形成。在该中间物中，侵入的链与互补链进行碱基配对。如果两种DNA 分子的顺序不同，这种配对则是不可能实现的。
12．dUTPase 或DNA 连接酶活性有缺陷能够刺激重组的发生。为什么？
【答案】DNA 重组首先需要DNA 链发生断裂。如细胞内的dUTPase 活性有缺陷，则细胞内的dUTP 的浓度就比较高，在DNA 进行复制的时候，dUTP 代替dTTP 参入到子链中的可能性就
大大提高，而细胞内碱基切除修复系统会识别错误参入的尿苷酸，在切除修复的时候，需要将DNA 链切开。显然dUTP 参入的机会越大，DNA 链 断裂的机会就越大，因而重组的可能性就提高。如果DNA 连接酶活性有缺陷，同样会使DNA 链断裂的机会提 高，所以同样能够刺激重组的发生。
13．食入缺乏必需氨基酸甲硫氨酸的食物，除了不能合成足够的蛋白质外，还会造成什么后果？
【答案】甲硫氨酸的缺乏将会抑制需要S-腺苷甲硫氨酸的所有反应。这里值得注意的是由于甲硫氨酸的缺乏因而不能从磷脂酰乙醇胺合成磷脂酰胆碱。
14．提高天冬氨酸和谷氨酸的合成会对TCA 循环产生何种影响？细胞会怎样应付这种状况？
【答案】提高天冬氨酸和谷氨酸的合成，将会减少草酰乙酸和旷酮戊二酸的量。如果这两种物质不能被有效的补充，将会影响到TCA 循环，进而影响乙酰CoA 的氧化和ATP 的合成。然而体内存在的一系列的回补反应可及时补充草酰乙酸和or 酮戊二酸的量。
15．为什么细胞使用（细胞内的浓度是）而不是使用（细胞内的浓度为
）作为第二信使？
【答案】
细胞使用
（细胞内的浓度是
）而不是使用
（细胞内的浓度为
作为第二信使是因为钙离子浓度非常低，只要有少量的钙离子的进入就可以造成它的
浓度发生较大的变化，相比钠离子浓度变化就相对不敏感。这样使用钙离子作为第二信使就容易准确地传递信息。举例：如果你的银行账户本来只有1元钱，但它增加到2元的时候，你的财富尽增加了100%; 而如果你本来有1000元的话，当同样增加1元后，你的财富只增加了0.1%。
16．解释临床上产生“肝昏迷”的原因。
【答案】大量氨入脑，与
中的
酮戊二酸合成谷氨酸，或与脑中的谷氨酸合成谷氨酰胺，造成脑 酮戊二酸减少，TCA 循环减弱，A TP 生成减少，引起大脑功能障碍，严重时可导致肝昏迷。
三、论述题
17．若以3, 5-二硝基水杨酸（DNS ）试剂来测定某水果中葡萄糖的含量，请简述样品前处理试验步骤、样品 分析方法、实验结果的计算及注意事项。
【答案】（1）步骤如下：①称取适量水果；②在研钵中研碎；③用蒸馏水冲洗研钵并定容到一定体积；④取定容 后水果液离心，上层清液即为测定样品。
（2）样品分析方法：①配制标准浓度的葡萄糖液；②以3, 5-二硝基水杨酸显色标准管和测试管；③绘制标准葡萄糖浓度-吸光值直线；④读出测试管吸光值，并推算样品浓度；⑤根据样品浓度推算水果中葡萄糖浓度。
（3）注意事项：①充分研磨，让水果中葡萄糖充分溶解；②定容后，摇匀容量瓶；③样品液离心充分，清液中不可残留颗粒，以免影响吸光值；④标准试剂浓度选择合理，浓度不可太高或