[单选,A1型题] 一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是（）

A . Bruton病
B . Ig缺陷，伴IgM增高
C . Ig重链缺乏
D . 婴儿暂时性低丙球血症
E . 常见多变型免疫缺陷

风寒束肺型哮喘的治疗首选方是（）定喘汤。金匮肾气丸。麻杏石甘汤合苏葶丸。小青龙汤合三子养亲汤。人参五味子汤合玉屏风散。患者女，3个月，因“躯干、四肢反复红斑、水疱3个月”来诊。患儿出生后不久右小腿伸侧红斑、水疱。数日后，发展至躯干、四肢。否认母孕期感染、服药史，父母否认近亲结婚，否认家族类似病史。皮肤科查体：膝、肘、四肢伸侧为主散在或群集水疱、大疱，疱壁紧张，伴糜烂、结痂、色素沉着。诊断应考虑（提示如患者水疱愈合后遗留萎缩性瘢痕，双耳郭见粟粒大小白色丘疹，数月后指、趾甲出现萎缩变形。直接免疫荧光：IgG、IgA、C3、C4均（－）。透射电镜：裂隙位于致密板下层。）（）。 A.单纯型大疱性表皮松解症。营养不良型大疱性表皮松解症。获得性大疱性表皮松解症。脓疱疮。儿童线状IgA大疱性皮病。 SSSS。家族性慢性良性天疱疮。慢性肺心病肺动脉高压的形成机制是（） A.肺毛细血管床减少。 B.长期反复发作的慢性炎症。 C.肺细小动脉痉挛。 D.血容量增多。 E.血液黏稠度增加。慢性呼吸衰竭的患者，具备以下哪些条件可继续行无创通气治疗（）血流动力学不稳定。神志清楚，能够合作。分泌物过多，排痰不利。鼻、面部有外伤。能够耐受鼻腼罩。小儿中药用量，婴儿用成人量的（） 1／6。 1／3。 1／2。 2／3。等量。一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是（）

参考答案：

● 参考解析

Bruton病患儿在出生后最初几个月，因循环中还保持一定量的母体IgG，所以在临床上往往没有症状。一般在4～8个月发病。常见各种化脓性感染，包括肺炎、败血症、中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、疖肿和脑膜炎。病原菌多为肺炎链球菌、链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌和奈瑟氏脑膜炎球菌等。本症患儿对病毒、真菌和原虫感染的抵抗力基本正常。约1/3的病例可发生类似类风湿病的大关节炎。因缺少生发中心和浆细胞，所以淋巴结、扁桃体和咽后壁淋巴组织较正常为小，甚至不能触及。患儿常因慢性感染而致生长发育障碍。实验室检查血清IgG、IgA和IgM水平均显著减低。IgG常少于2g/L（200mg/dl），IgA和IgM多不能被测出。血清蛋白电泳显示丙种球蛋白比例极低。同族凝集素滴度明显降低或缺如。外周血中B淋巴细胞极少，甚至不能被测出。外周血白细胞计数和分类一般正常，细胞免疫功能检查无异常发现。根据临床表现和实验室检查可知答案应该为A。

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[单选,A1型题] 一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是（）

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