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问题:

[单选,案例分析题] 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积症,当前的治疗原则为()

A . A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B . 进行肝移植手术
C . 酶替代治疗
D . 保肝+控制感染和酸中毒
E . 控制酸中毒

在白细胞吞噬功能缺陷中,可表现为() A.粘着缺陷。 B.识别障碍。 C.趋化作用缺陷。 D.吞入或脱颗粒障碍。 E.杀伤作用缺陷。 慢性炎症的特征是在组织中出现() A.淋巴细胞。 B.单核细胞。 C.成纤维细胞。 D.浆细胞。 E.嗜酸性粒细胞。 下列关于纤维素性炎正确的描述是() 炎症局部血管壁损伤较重。 发生机化是由于巨噬细胞对纤维素溶解、吞噬作用减弱所致。 假膜多由纤维素、炎细胞及坏死组织碎屑组成。 “绒毛心”是由于渗出的纤维素刺激心包间皮细胞,使之呈绒毛状增生所致。 假膜性炎不发生浆膜和肺。 下列哪些不是引起血管舒张的神经机制() 副交感舒血管神经兴奋。 交感舒血管神经兴奋。 交感舒血管神经抑制。 轴突反射。 交感缩血管神经兴奋。 可导致病变在体内播散的栓子有() 气体栓子。 细菌菌团。 血栓栓子。 恶性肿瘤细胞。 脂肪栓子。 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积症,当前的治疗原则为()
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