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一、名词解释

1． 蛋白糖基化。

【答案】蛋白糖基化是蛋白质翻译后的一种重要的加工过程。在肽链合成的同时或合成后，在酶的催化下糖链被接到肽链上的特定糖基化位点，

称为蛋白糖基化。蛋白糖基化的种类主要有糖苷、

糖苷、糖基磷脂酰肌醇等

2． 糖原贮积症（glycogenosis or glycogen storage disease）。

【答案】糖原贮积症是一类以组织中大量糖原堆积为特征的遗传性代谢病。引起糖原堆积的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。

3． 波尔效应（Bohr effect）。

【答案】

波尔效应是指增加进血红蛋白释放氧。反之高浓度的

分压，

提高或者增加

的浓度，能够提高血红蛋白亚基的协同效应，

值，也能增加亚基协同效应，促

和

分压的变化，对血红蛋白结

的分压，

都将促进脱氧血红蛋白分子释放

浓度或

值及

降低血红蛋白对氧的亲和力。并且发现増加

离子浓度或降低

这些相互有关的现象。波尔效应主要是描述

合氧的影响，它具有重要的生理意义。

4． 组成型基因表达（constitutive gene expression）。

【答案】组成型基因表达是指管家基因表达。管家基因较少受环境因素影响，而是在个体各个生长阶段的大多数、 或几乎全部组织中持续表达，或变化很小。

5． 体液水平调控。

【答案】体液水平调控主要是指激素调控，细胞的物质代谢反应不仅受到局部环境的影响，即各种代谢底物及产物的正、负反馈调节，而且还受来自于机体其他组织器官的各种化学信号的控制，激素就属于这类化学信号。

6． 同源蛋白质。

【答案】同源蛋白质是指存在于不同物种、起源相同、序列和功能类似的蛋白质，例如人与牛的血红蛋白。 7．

剪接

【答案】

剪接

是指从

模板链转录出的最初转录产物中除去内含子，并

将外显子连接起来形成一个连续的RNA 分子的过程。

8． 别嘌呤醇（allopurinol ）。

【答案】别嘌呤醇是指次黄嘌呤的结构类似物，可以抑制黄嘌呤氧化酶的活性，减少尿酸形成，用于治疗痛风。

二、问答题

9． 什么是激酶？催化葡萄糖磷酸化的激酶有己糖激酶和葡萄糖激酶，这两种酶的作用特点和性质有什么不同？

【答案】（1

）激酶（

需要二价金属离子（如

）是指催化磷酸基团从）作为辅因子。

转移到受体分子的酶，属于转移酶类，

（2）己糖激酶和葡萄糖激酶都能催化葡萄糖磷酸化，但它们有着不同的作用性质和特点。譬如，己糖激酶广泛存在，专一性不强，对葡萄糖的亲和力较高，且受到产物6-磷酸葡萄糖的别构抑制；葡萄糖激酶只作用于葡萄糖，对其亲和力不高，只在肝脏细胞中存在，不受6-磷酸葡萄糖抑制，其主要作用是维持血糖水平的稳定。

10．乙酰CoA 的合成位于线粒体基质中，而脂肪酸的合成位于细胞质中。请描述将乙酰CoA 转运到细胞质的穿梭系统。

【答案】线粒体中乙酰CoA 与草酰乙酸在柠檬酸合酶的催化下结合形成柠檬酸，然后通过位于线粒体内膜上的三羧酸载体运送过膜，再由细胞质中的A TP 柠檬酸裂合酶裂解成草酰乙酸和乙酰CoA 。进入胞液的乙酰CoA 用于脂肪酸合成，而草酰乙酸在苹果酸脱氢酶的作用下还原成苹果酸，苹果酸在苹果酸酶的作用下分解为丙酮酸，进入线粒体，羧化成草酰乙酸，从而形成柠檬酸丙酮酸循环。

11．简述柠檬酸循环的要点。

【答案】（1）柠檬酸循环中有4次脱氢、2次脱羧及1次底物水平磷酸化；

（2）柠檬酸循环中有3个不可逆反应、3个关键酶（异柠檬酸脱氢酶、a-酮戊二酸脱氢酶系、柠檬酸合酶）；

（3）柠檬酸循环的中间产物包括革酰乙酸在内起着催化剂的作用，草酰乙酸的回补反应是丙酮酸的直接羧化或者经苹果酸生成。

12．真核细胞的胞浆里的比数很低，而一个事实？试就动物体脂肪酸合成过程进行讨论。

【答案】

动物体内脂肪酸的合成需要

于脂肪酸的合成的。而

故在胞浆中

的比值很高是有利

的比值的调节则依赖于苹果酸的氧化脱羧，苹果酸在胞浆

的比数很高。怎样理解这样

中的浓度的提高则有赖于草酰己酸在苹果酸脱氢酶的作用下，转化为苹果酸，与此同时也导致了

胞浆里的比值的降低。

13．计算一个含有126个AA 残基的多肽，若呈构长度为多少nm?

螺旋状态，其长度为多少nm 。若呈折叠法相邻的氨

【答案】多肽链形成的a-螺旋，每个螺旋由3.6个氨基酸残基组成，螺距为基酸之间的垂直距离为

126个AA

残基的多肽形成

螺旋后共用螺旋结果一致。

所以形成的a-

螺旋的长度应为

个基绕轴旋转上升的距离进行计算，

即以我们可以获得其长度为

：

14．概述B 族维生素在糖代谢中的重要作用。 障碍。

个，

螺距为

结果为18.9nm , 另外，我们也可依据氨基酸每

伸展结构中为0.36nm ，所

多肽链若形成P-折叠结构时，同理，

由于每一个氨基酸残基在

【答案】B 族维生素主要以辅酶形式参与糖代谢的酶促反应过程，当其缺乏时会导致糖代谢（1）糖酵解途径，甘油醛-3-磷酸脱氢生成1，3-二磷酸甘油酸时需要维生素PP 参与； （2）糖有氧氧化，

丙酮酸及旷酮戊二酸氧化脱羧需要维生素和硫辛酸参与；

异柠檬酸氧化脱羧需要维生素

参与；

维生素

维生素PP 、泛酸

（3）磷酸戊糖途径，Glc-6-P 及6-磷酸葡萄糖酸脱氢需要维生素PP 参与； （4）糖异生途径中需要维生素PP 及生物素参与。

15．在

（1）在为（2）

和时，

的水解反应可以写成：

分子上新形成的电离基团，其其中有多少来自

分子上末端磷酸的

为

的电离？ 和

由

末端磷酸衍生的无机磷酸，

其

来自

电离对

值（2.3），因此，它的

也无影响。另

为12.5，

在

时基本不电离，

因此它对

为

为

若总的自由能

该无机磷酸的电离是否对总的有影响？

【答案】（1）根据公式

：

电离产生的自由能为影响。新形成的酸性基团

（2

）由于

末端磷酸中最强的酸性基团在水解前后具有相同的

的影响可用公式计算：

一个酸性基团水解后酸