当前位置:儿科护理(医学高级)题库>儿科护理综合练习题库

问题:

[单选] 苯丙酮尿症患儿智力低下的表现多在何时被发现

A . 新生儿期即被发现
B . 出生后4个月左右
C . 出生后8个月左右
D . 出生1年左右
E . 出生后2~3岁

类成分的挥发油多显 () 蓝色 。 绿色 。 无色 。 红棕色 。 黑色 。 薄层色谱检识黄酮类化合物时,常用显色试剂有 2%Z氯化铝甲醇液 。 2%Z氯化铁-l%铁氰化钾(1:1)水溶液 。 5%碘化铋钾甲醇液 。 10%茚三酮水溶液 。 2%硝酸银水溶液 。 黄酮化合物与AlCl3生成的铝络合物的相对稳定性最大的是() 黄酮的5-羟基 。 黄酮醇的3-羟基 。 二氢黄酮的5-羟基 。 邻二酚羟基 。 二氢黄酮醇的3-羟基 。 下列关于防止核黄疸发生的方法,不正确的是() 输血浆或白蛋白 。 纠正酸中毒 。 防止低血糖和低体温 。 适当加快高渗药物的输入 。 及时纠正缺氧 。 下列哪项对诊断新生儿AB0溶血病最有价值() 直接抗人球蛋白试验阳性 。 间接抗人球蛋白试验阳性 。 改良法抗人球蛋白试验阳性 。 出生后24小时内出现黄疸,且进展快 。 母血型0型,子血型A型 。 苯丙酮尿症患儿智力低下的表现多在何时被发现
参考答案:

  参考解析

苯丙酮尿症的患儿出生时,与普通的小孩子并没有区别,只是到3-4个月时,才出现症状。对于该病,治疗原则是早发现、早诊断、早治疗、早控制。 
苯丙酮尿症是一种较常见的遗传性氨基酸代谢病。较大婴儿筛查时行尿三氯化铁实验。筛查阳性者必须查血苯丙氨酸和酪氨酸生化定量。 
患儿体内苯丙氨酸羟化酶缺乏,使吃进去的苯丙氨酸不能正常转化,而是变成苯丙酮酸,从尿和汗中排出,发出异常的臭味,所以成为苯丙酮尿症。体内的苯丙氨酸累积过多,可使皮肤、毛发变白。严重时,苯丙氨酸堆积在脑组织中,使患儿智力低下、表情痴呆、惊厥等。

在线 客服