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[多选] 线粒体脑肌肉病伴随乳酸血症和卒中样发作的特点包括()

母系遗传。一般2~40岁发病。偏头疼、癫痫等发作样表现。眼睑下垂。肌肉萎缩。

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[多选] 线粒体病的治疗药物包括()

维生素A。维生素B。维生素K。辅酶Q。肉碱。

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[多选] 下列病理改变支持线粒体病的有()

破碎红纤维。破碎蓝纤维。COX阴性纤维。肌纤维坏死。SDH深染血管。

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[多选] 阿尔茨海默病的主要病理改变包括()

神经细胞凋亡。老年斑。神经元胞质内嗜伊红性包涵体。胶质细胞明显增生。神经元纤维缠结。

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[多选] 额颞叶痴呆的Neary诊断标准中主要依据的临床特征包括()

早期出现言语障碍,如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言。视空间定向力早期即受损。老年后出现的人格改变、情感变化和举止不当,逐渐表现出行为异常。脑电图在慢波背景上出现广泛双侧同步双相或三相周期性尖慢复合波。颅脑CT和MRI显示额叶和(或)颞叶不对称性萎缩。

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[多选] 神经系统遗传病的临床变异和遗传异质性是指()

同样的基因有不同临床表现(表型)。不同的基因临床表型不同。表型大致相同但基因位点不同。临床变异和遗传异质性都是由基因决定的。临床变异和遗传异质性都是由临床表型决定的。

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[多选] 关于脊髓小脑共济失调(SCA)的流行病学,叙述正确的有()

我国最常见的SCA是SCA3。DRPLA在日本和北美多见,而在中国和欧洲罕见。近50%的共济失调是散发的。SCA1在意大利较多,而在古巴最常见的是SCA2。某些隔离地区的高患病率可能是奠基者效应的结果。

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[多选] 关于发作性共济失调(EA),叙述正确的有()

EA2常伴肌纤维颤搐。EA1的共济失调发作一般持续数分钟至数小时,EA2则持续数小时至数天。EA7的发作随年龄增长而加重,发作间期多无阳性体征。首选治疗是乙酰唑胺,可选用4-氨基吡啶。EA2、家族性偏瘫性偏头痛与脊髓小脑共济失调(SCA.6是等位基因疾病。

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[多选] 关于共济失调的治疗,叙述正确的有()

共济失调伴维生素E缺乏症(AVED.的治疗为口服维生素E600~2400mg/d。乙酰唑胺可用于治疗脊髓小脑共济失调(SCA.6和发作性共济失调。口服辅酶Q10300~3000mg/d可稳定共济失调伴辅酶Q10缺乏患者的病情。遗传性共济失调只能对症治疗。发病前诊断SCA及早期治疗能延迟发病时间。

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[多选] 关于紧张性头痛,叙述正确的有()

多为轻、中度。抑郁、焦虑也会引起。治疗药物过量不会引起。肌松药有一定的疗效。一般呈短暂发作,很少持续。