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脑脊液蛋白电泳可检出寡克隆区带。CSF蛋白增高。脑脊液细胞数增多显著，>50×10⁶/L。脊髓MRI显示脊髓内条索状的长T₁、长T₂信号，脊髓纵向融合病变超过3个脊柱节段。VEP异常。

是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病。通常发生在感染后、出疹后或疫苗接种后。其病理特征为脱髓鞘病变常侵犯大脑半球或整个脑叶，病变多不对称，多以一侧枕叶为主。急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑炎。应与单纯疱疹病毒性脑炎和多发性硬化鉴别。

外周血白细胞增多，血沉加快。脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC增多。CSF蛋白明显增高，以IgM增高为主。EEG常见弥漫的θ和δ波，亦可见棘波和棘慢复合波。MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T₁低信号、T₂高信号病灶。

好发成人，多有季节性流行。感染或疫苗接种后1～2周急性起病，突然出现高热、头痛、头昏、全身酸痛等。严重时出现痫性发作、昏睡和深昏迷等。脊髓受累可出现受损平面以下的四肢瘫痪或截瘫。锥体外系统受累可出现震颤和舞蹈样动作。

弥漫性硬化是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病，又称为Schilder病。病因未明，一般认为属于自身免疫性疾病。幼儿或青少年期发病，男性较多，多呈亚急性、慢性进行性恶化病程。视力障碍可早期出现，多见脑弥漫损害的表现如智能减退、精神障碍、癫痫发作、瘫痪、共济失调和尿便失禁等。确诊需依赖脑电图的高波幅慢波。

同心圆硬化又称Balo病，病灶内髓鞘脱失带与髓鞘保存带呈同心圆层状交互排列，形成树木年轮状改变。病变分布及临床特点与多发性硬化完全不同，但认为本病是MS的变异型。临床上患者多为青壮年，急性起病，多以精神障碍为首发症状，之后出现轻偏瘫、失语、眼外肌麻痹、眼球浮动和假性球麻痹等。体征包括轻偏瘫、肌张力增高及病理征等。MRI显示额、顶、枕和颞叶白质洋葱头样或树木年轮样黑白相间类圆形病灶。

脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷，不能完成正常发育的疾病。异染性脑白质营养不良是一种神经鞘脂沉积病。肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病。异染性脑白质营养不良幼儿型多见，男多于女，2岁后发病，肾上腺脑白质营养不良多在儿童期（5～14岁）发病，通常均为男孩。脑白质营养不良预后好，可长期存活。

酒精中毒晚期。甘露醇脱水治疗。肾衰透析后。肝功能衰竭、肝移植后。癌症晚期、营养不良和严重烧伤等。

成年人突然发生的意识障碍。脑干听觉诱发电位（BAEP）异常。不完全闭锁综合征。MRI发现脑桥基底部蝙蝠翅膀样边界清楚的脱髓鞘病灶。脑梗死后出现咀嚼、吞咽及言语障碍。

是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。多在电解质紊乱、营养不良的疾病基础上发生。常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫，言语障碍，眼震，咀嚼和吞咽障碍。应与脑桥基底部梗死、肿瘤和多发性硬化等鉴别。多数患者预后好。