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问题:

[单选,A3型题] 患儿男,2.5岁,出生后3天发现血便,查血常规发现血小板为8×109/L,此后血小板波动于5~30×109/L。常患感冒,约每月1次,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒。以下哪项实验室特征具有诊断价值()

A.抗核抗体阳性。血小板体积减小。骨髓巨核细胞减少。血清IgG水平降低。血清IgE水平升高。

问题:

[单选,A3型题] 患儿男,2.5岁,出生后3天发现血便,查血常规发现血小板为8×109/L,此后血小板波动于5~30×109/L。常患感冒,约每月1次,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒。其病因是()

A.Btk基因突变。血小板抗体产生。WASP基因突变。染色体畸变。γc基因突变。

问题:

[单选,A3型题] 患儿男,2.5岁,出生后3天发现血便,查血常规发现血小板为8×109/L,此后血小板波动于5~30×109/L。常患感冒,约每月1次,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒。本病的根治手段是()

A.脾脏切除。静脉注射免疫球蛋白。广谱抗生素治疗。免疫重建。输注血小板。

问题:

[单选,A3型题] 患儿男,3个月,因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,父母非近亲结婚。为明确诊断,下一步最需要的实验室检查是()

A.用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平。检测外周血中B淋巴细胞水平。检测血清IgG亚类水平。四唑氮蓝试验。Btk基因突变分析。

问题:

[单选,A3型题] 患儿男,3个月,因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,父母非近亲结婚。最可能的临床诊断()

A.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症。X连锁严重联合免疫缺陷病。X连锁慢性肉芽肿病。高IgM综合征。X连锁先天性无丙种球蛋白血症。

问题:

[单选,A3型题] 患儿男,3个月,因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,父母非近亲结婚。最适合患儿的治疗是()

A.免疫重建。输注血浆。输注IL-2。脾脏切除。静脉输注丙球。

问题:

[单选,A3型题] 患儿男,3个月,因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,父母非近亲结婚。该患儿今后不能使用的疫苗是()

A.脊髓灰质炎疫苗。百白破三联疫苗。乙肝疫苗。流感疫苗。灭活流感疫苗。

问题:

[单选,A4型题,A3/A4型题] 男婴,生后2天,常自口腔、鼻腔溢出泡沫痰,喂奶后呛咳,呼吸急促,全身发绀,经吸痰处理后症状好转后转至儿科。生后大小便已排。首先考虑的诊断是()

A.胃食管反流。贲门失弛缓。先天性肥厚性幽门狭窄。先天性食管闭锁。喉软骨软化。

问题:

[单选,A3型题] 5个月男婴,反复呼吸道感染和鹅口疮3个月,患肺炎2次。体检:发育较差,气促,唇周发绀,口腔黏膜鹅口疮,双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm,脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L,IgM0.8g/L,IgA0.05g/L。患儿呼吸急促加重,发热39℃,多次血常规WBC(4~5)×109/L,N0.85~0.9,L0.11~0.15,首先选择的下一步检查()

A.骨髓涂片分析。淋巴细胞亚群测定。胸部CT。肺穿刺活检和培养。DNA分析。

问题:

[单选,B1型题] 患儿自己产生的免疫球蛋白低下,到2~4岁才达到正常水平()

低丙种球蛋白血症。婴幼儿暂时性低球蛋白血症。选择性IgA缺陷。选择性IgM缺陷。选择性IgG缺陷。