问题：
[单选,A1型题] 瑞氏综合征的正确治疗是（）
每日按500～800Id/m输入10%～15%葡萄糖，纠正低血糖。促进过度通气，保持在轻度呼吸性碱中毒状态。积极使用抗病毒药物，防治病毒对大脑的损伤。积极降低颅内压，控制脑水肿。限制液体量，使血压保持在较低水平。
问题：
[单选,A1型题] 下列关于瑞氏综合征的治疗的描述中，正确的是（）
保持过度换气状态，有利于降低颅内压。维持血钠在150～160mmol/L，有利于脱水降低颅内压。控制脑水肿，降低颅内压，维持脑灌注。慎用止惊剂，以免引起呼吸抑制。维持体温在35℃，减少氧耗。
问题：
[单选,A1型题] 有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检查，以下哪种说法正确（）
脑CT早期即可发现明显脑萎缩。脑MRI可见脑灰质内多发性异常信号，也可见侵犯基底节及脊髓。脑脊液寡克隆抗体阳性，髓鞘碱性蛋白大多阳性。脑电图多有局灶性慢波活动的变化。体感诱发电位多数无异常。
问题：
[单选,A1型题] 静脉丙种球蛋白对以下哪种疾病效果较好（）
A.多发性抽动。B.脑白质营养不良。C.脑几天瘫痪。D.结节性硬化。E.急性播散性脑脊髓炎。
问题：
[单选,A1型题] 支持急性播散性脑脊髓炎诊断的是（）
多见于小婴儿，脑MRI检查具有确诊价值。脑脊液检查一般无明显变化。急性中枢神经系统弥漫、多灶性病损症状和体征。头颅MRI显示大脑皮质弥散性坏死病变。多数患者呈现缓解-复发过程。
问题：
[单选,A1型题] 以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）
A.芳基硫酸酯酶A。B.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶。C.21-羟化酶。D.长链酰基辅酶A脱氢酶。E.鸟氨酸转氨甲酰酶。
问题：
[单选,A1型题] 异染性脑白质营养不良可以分为以下哪些类型（）
脑型和肾上腺脊髓神经病。晚婴型、幼年型、成年型。晚婴型、幼年型、青春期型、成年型。儿童脑型、青春期脑型、成人脑型。肾上腺脊髓神经病型、Addison病型、无症状型。
问题：
[单选,A1型题] 能确诊异染性脑白质营养不良的检查是（）
头颅磁共振。体感诱发电位。骨髓检查。半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶活力检测。芳基硫酸酯酶A活力检测。
问题：
[单选,A1型题] 肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是（）
A.髓鞘蛋白编码基因缺陷。B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内。C.血浆中极长链脂肪酸异常增高。D.血浆中极长链脂肪酸异常降低。E.血浆中短链脂肪酸异常增高。
问题：
[单选,A1型题] 小儿重症肌无力的临床特点是（）
眼外肌最常受累，表现为晨轻暮重。病侧瞳孔扩大，对光反射消失。常有肌肉萎缩。抗胆碱酯酶药物无效。血钾偏低。
