常染色体隐性遗传性疾病,常导致肝、脑、眼器官组织铜毒性贮积。常在儿童期发病,成年后发病率降低。早期表现为肝细胞脂肪变、脂褐素沉积、胞核内糖原贮积。肝细胞常含有Mallory小体和淤胆。血清铜水平检测对其诊断很有帮助。
问题:
[多选] 继发性胆汁性肝硬化的病变特点包括()。
肝细胞呈网状或羽毛状坏死。毛细胆管淤胆、胆栓形成。“胆汁湖”形成。小胆管增生。汇管区有多量中性粒细胞浸润。
问题:
[多选] 门脉性肝硬化腹腔积液形成的原因有()
门脉系统静脉压升高。肝静脉内血栓形成。血中醛固酮、血管升压素水平升高。低蛋白血症。血浆胶体渗透压升高。
问题:
[多选] 关于肝细胞腺瘤,叙述错误的有()
绝大多数发生于年轻女性,罕见于儿童、男性及老年人。主要危险因素为暴露于雌激素及雄激素。当腺瘤为多发且数目超过5个时,应称为腺瘤病。肿瘤细胞可见脂肪变性。腺瘤内不见假腺体结构。
问题:
[多选] 关于肝母细胞瘤,叙述错误的有()。
是儿童最常见的肝肿瘤,70%~80%肝母细胞瘤发生在5岁前儿童,60%发生在2岁以内。肿瘤内可见毛细胆管和髓外造血。肿瘤内可见神经胶质细胞及神经元。小细胞未分化亚型是分化最差的肝母细胞瘤,肿瘤表达CK8、vimentin和AFP。血清AFP低为预后好的指征。
问题:
[多选] 关于未分化肉瘤,叙述正确的有()。
主要发生于儿童,成人也可发生。肿瘤内可见高度异型的梭形细胞和巨细胞。肿瘤内可见PAS阳性的嗜酸性透明小体(不抗淀粉酶)。肿瘤内可见席纹状排列,似恶性纤维组织细胞瘤或血管外皮瘤样。免疫组织化学显示间叶源性及上皮源性两种表达谱系。
主要见于成年女性。囊壁衬复类似于胆管或胃小凹的柱状上皮。上皮下为纤维化间质。间质细胞表达ER、PR。预后不良。
问题:
[多选] 关于胆囊和肝外胆管神经内分泌肿瘤,叙述正确的有()。
NET多于NEC。NET的预后与肿瘤大小关系密切。混合性腺神经内分泌肿瘤的生物学行为与腺癌相同。男性发病率高于女性。目前没有单独的TNM分期标准。
问题:
[多选] 关于小肠胰腺异位,叙述正确的是()。
多位于肠黏膜下。可见于空肠Meckel憩室。胰腺腺泡和导管为主要成分。胰腺导管和平滑肌构成主要成分。可发生急慢性胰腺炎及胰岛细胞瘤。
高危因素为胆道疾病和酗酒。胰腺小叶萎缩,间质纤维组织增生。胰腺组织内可见大片坏死和出血。导管上皮可出现异型增生。可形成局限性包块。