问题：
[单选] 苯丙酮尿症的患儿一般于何时开始出现症状（）
出生时即有症状。出生3～6个月。出生6～9个月。1岁时。出生2个月。
智能发育落后。尿三氯化铁试验阳性。尿有鼠尿样臭味。脑电图异常。血清苯丙氨酸浓度升高。
问题：
[单选] 苯丙酮尿症临床表现最突出的是（）
行为异常。智能发育落后。皮肤和虹膜色浅。尿及汗液呈鼠尿样臭味。肌张力减低。
问题：
[单选] 尿三氯化铁实验中尿样呈现哪种颜色提示尿中苯丙氨酸浓度增高（）
红色。黄色。绿色。白色。黑色。
问题：
[单选] 患儿一旦确诊苯丙酮尿症，应尽早进行饮食控制，下列哪项正确（）
立即给予高苯丙氨酸饮食。立即予低苯丙氨酸饮食。添加辅食以鸡蛋、豆类等高蛋白质食物为主。饮食控制应维持终生。超过1岁以后开始饮食控制。
常染色体显性遗传。常染色体隐性遗传。X连锁显性遗传。X连锁隐性遗传。X连锁不完全显性遗传。
缺乏苯丙氨酸羟化酶。缺乏肌磷酸化酶。葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷。磷酸果糖激酶缺乏。糖原分解酶缺乏。
问题：
[单选] 重症糖原累积病的临床表现除外（）
严重低血糖。酸中毒。呼吸困难。肝肿大。生长发育迟缓。
问题：
[单选] 患儿2岁，糖原累积病，饮食护理错误的是（）
常选食物为谷类、蔬菜、瘦肉、鱼、蛋等。少量多餐。多食糖果甜点等含糖量高的食物。低脂肪、高蛋白的饮食。避免剧烈运动、防止低血糖。
问题：
[单选] 患儿3岁，确诊糖原累积病，治疗原则是（）
增加餐次、保持正常血糖水平。预防感染。预防酸中毒。可试用高血糖，锌。在紧张、剧烈运动时增加葡萄糖摄入。
