男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症，当前的治疗原则为（） A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒。 进行肝移植手术。 酶替代治疗。 保肝+控制感染和酸中毒。 控制酸中毒。
慢性淤血可引起（） 实质细胞的萎缩。 浆液渗出引起水肿。 局部缺氧。 胶原纤维增生。 出血。
下列哪些不是引起血管舒张的神经机制（） 副交感舒血管神经兴奋。 交感舒血管神经兴奋。 交感舒血管神经抑制。 轴突反射。 交感缩血管神经兴奋。
男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑（） A.脑苷脂沉积症。 肝豆状核变性。 半乳糖血症。 糖原累积症。 脂肪肝。
关于出血，下列哪些是错的（） A.漏出性出血不会引起严重后果。 B.破裂性出血只有出血量大时才会引起严重后果。 C.出血可分为内出血和外出血。 D.一般进行缓慢的破裂性出血多可自行停止。 E.局部软组织损伤时出血为漏出性出血。
男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）
